Estesioneuroblastoma: cause, sintomi, diagnosi e trattamento

Estesioneuroblastoma - cellule maligne neoplasia neuroepitelio olfattivo si verifichi nella cavità nasali e paranasali rapidamente diffondendo nel seno, la cavità dell'orbita, l'osso etmoide e la base del cranio. I sintomi principali sono: congestione nasale, abbondante secrezione mucosa, anosmia, edema della zona zigomatica. Nella diagnosi di estezioneuroblastomia basarsi sui dati di rinoscopia, TC dei seni paranasali, risonanza magnetica cerebrale, analisi istologica del materiale bioptico. Il trattamento dipende dalle caratteristiche del tumore, solitamente una combinazione di metodi radiologici, chirurgici e chemioterapici.

  • Patogenesi e morfologia di estezioneuroblastoma
  • Classificazione di estezioneuroblastoma
  • Sintomi di estezioneuroblastoma
  • Diagnosi di estezioneuroblastoma
  • Trattamento di estezioneuroblastoma
  • Estesioneuroblastoma - trattamento

  • Estesioneuroblastoma



    il neuroblastoma rappresenta circa il 3% di tutte le neoplasie della cavità nasale. Poiché il tumore germoglia rapidamente nelle cellule dell'osso reticolato e alla base del cranio, è oggetto di una supervisione congiunta di specialisti nel campo dell'otorinolaringoiatria e della neurologia.

    Metastasi, di regola, colpisce i polmoni, la pleura, il fegato, le ossa. È caratteristico che nell'emergenza di estezioneuroblastoma nei bambini dell'infanzia, le metastasi regionali e distanti sono relativamente rare.

    Secondo la sua struttura morfologica, l'estezioneuroblastoma è un neuroepitelioma, costituito da cellule ectodermiche indifferenziate. La microscopia dei tessuti tumorali rivela caratteristiche tipiche di un tumore neurogenico: la presenza di membrane granulari specifiche e la formazione di rosette. Caratteristiche consentono struttura istologica diviso in 3 tipi di tumori: estezioneyroepiteliomu realtà estezioneyroblastomu e estezioneyrotsitomu.

    rinite, adenoidite o sinusite. Un momento allarmante è la progressione del disturbo respiratorio nasale, nonostante la terapia in corso di rinosinusite, e lo sviluppo di anosmia completa - l'incapacità di percepire gli odori. Va notato che nella fase iniziale, la morbidezza del naso è unilaterale. Man mano che l'estesioneuroblastoma cresce, il setto nasale si sposta verso il lato sano, il che porta ad un restringimento del passaggio nasale intatto e ad un disturbo respiratorio nasale bilaterale.

    L'ulteriore sviluppo della malattia dipende dalla direzione della crescita del tumore e dal luogo delle sue metastasi regionali. Quando spuntano nelle parti anteriori della cavità nasale, l'esteioneuroblastoma lo riempie in modo tale da poter essere rilevato mediante esame visivo dei passaggi nasali. Se la crescita del tumore si verifica nel seno mascellare, allora c'è un rigonfiamento dell'area zigomatica sul lato della lesione e gonfiore del bordo della mascella superiore. La germinazione di estezioneuroblastoma nella cavità orale porta a tremori e perdita dei denti.

    La diffusione di estezioneuroblastoma nella cavità cranica si manifesta come segni di idrocefalo e aumento della pressione intracranica. Questi includono: un costante mal di testa, una sensazione di pressione sui bulbi oculari, nausea, che non ha alcun legame con il mangiare. Negli stadi successivi, ci sono disturbi dai nervi cranici, le cui radici si trovano sulla base del cranio.

    In alcuni casi, attraverso le cellule del labirinto reticolato, l'estesioneuroblastoma si estende nella cavità orbitaria. In questo caso ci sono esoftalmo e difficoltà di movimento del bulbo oculare. In conseguenza dello spostamento dell'occhio, si verifica una diplopia (visione doppia). Metastasi di estezioneuroblastoma nei linfonodi cervicali porta ad un certo gonfiore del collo. Quando si metastatizzano ai linfonodi perofaringei, i pazienti riferiscono difficoltà nella deglutizione.

    un otorinolaringoiatra, un neurologo, un neurochirurgo e un oculista. Sospettare un tumore permette dati da una rinoscopia. Prima che venga eseguito con un elettro-aspiratore, un muco denso che interferisce con l'esame viene estratto dalla cavità nasale. Rhinoscopy rivela un drammatico cambiamento del setto nasale e la presenza della massa tumorale, che ha una superficie di colore e irregolare rosso-bluastro, spesso sanguinamento durante lo studio. La rinoscopia consente di differenziare estezioneuroblastoma da un corpo estraneo, polipi del naso e adenoidi.

    Estesioneuroblastoma può essere rilevato dai raggi x dei seni paranasali. Metodi più istruttivi sono la TC dei seni nasali e la risonanza magnetica cerebrale, che forniscono informazioni esaurienti sulla dimensione del tumore e sui confini della sua distribuzione. Nel 70-50% dei casi di estezioneuroblastoma, le cellule tumorali vengono rilevate nell'analisi citologica della secrezione nasale. Tuttavia, la loro assenza nello striscio non consente l'esclusione del tumore. Infine, la diagnosi di "Estezioneuroblastoma" è possibile solo in base ai risultati di un esame istologico del tessuto neoplastico prelevato mediante biopsia durante una rinoscopia.

    Ricerca metastasi regionali ea distanza esthesioneuroblastoma condotto utilizzando faringe CT, ecografia del collo del tessuto, la scintigrafia scheletrica, TC del torace, la risonanza magnetica del fegato e TCMD addominale.

    chirurghi oftalmici o oftalmo-oncologi, un esame di presa oculare viene eseguito con protesi oculari successive.

    La radioterapia è efficace sia per l'estezioneuroblastoma che per le sue metastasi regionali. Può essere eseguito sotto forma di protonterapia, radioterapia intensivamente modulata o brachiterapia. Un tipo speciale di radioterapia è la radiochirurgia. Quest'ultimo è adatto per il trattamento di un estezioneuroblast con una posizione difficile da raggiungere, con l'impossibilità di condurre un intervento chirurgico aperto a causa della grave condizione somatica del paziente.

    La chemioterapia è necessaria se c'è una significativa diffusione di oncoprocess e la presenza di metastasi. Di solito viene eseguito nella fase preoperatoria del trattamento e combinato con l'irradiazione.

    Prognosi di estesioneuroblastoma



    In termini prognostici, l'estioneioneoblastoma ispira poco ottimismo. crescita tumorale aggressiva, la sua germinazione nella cavità cranica e l'orbita, metastasi e ricorrenza di una rapida onkoprotsessa progressione e morte del paziente. In precedenza, la sopravvivenza a 5 anni non superava il 25%. Recentemente, grazie all'uso di nuovi metodi di chemioradioterapia combinata, è aumentato al 50-60%. I fattori prognostici sfavorevoli sono: età superiore a 50 anni e inferiore a 20 anni, crescita intracranica di estezioneuroblastoma, sue metastasi distanti, alto grado di anaplasia delle cellule tumorali.