Trombocitopatia: cause, sintomi, diagnosi e terapia

Trombocitopatia - un gruppo di malattie ereditarie ed acquisite di emostasi, di inferiorità qualità derivante dalle piastrine a loro quantità normale. bambini Thrombocytopathy tendenza manifesta per formare petecchie e ematomi con traumi minori, sanguinamento (naso, gastro-intestinali, uterini) di varia gravità, l'anemia. Identificazione thrombocytopathy bambini richiede accurati studi di laboratorio del sistema emostatico, test funzionali, alla perforazione e studi del midollo osseo e altri. Trattamento Thrombocytopathy nei bambini effettuata Ematologia Pediatrica e comprende la terapia generale e locale emostatico.

  • Classificazione della trombocitopatia
  • Cause di trombocitopatia
  • Sintomi di trombocitopatia
  • Diagnosi di trombocitopatia
  • Trattamento della trombocitopatia
  • Prognosi e profilassi della trombocitopatia
  • Trombocitopatia - trattamento

  • Trombocitopatia



    diatesi emorragica, che si sviluppa a seguito di una violazione dell'unità piastrinica primaria dell'emostasi. La frequenza della popolazione di trombocitopatia raggiunge il 5-10%. Le trombocitopatie ereditarie sono la causa più comune di sanguinamento in una genesi poco chiara nei bambini; per la loro parte è necessario dal 36 al 65%. Thrombocytopathia rappresentare problema reale per la Pediatria e Ematologia Pediatrica, perché la loro prevalenza è spesso sottovalutato, e molti bambini con sindrome emorragica è lunga e senza successo trattati da uno stretto specialisti profilo - otorinolaringoiatri pediatrica, ginecologi per bambini, dentisti pediatrici, gastroenterologi pediatrici, urologi bambini.

    la malattia di von Willebrand, trombotsitodistrofiya macrocytic Bernard-Soulier)
  • thrombocytopathy, in combinazione con una varietà di difetti alla nascita (cardiopatia congenita, malattia glicogeno stoccaggio, la sindrome di Marfan, sindrome di Ehlers-Danlos, di Wiskott-Aldrich et al.)


  • 2. Trombocitopatia acquisita, sviluppandosi durante la vita sullo sfondo di altre malattie.

    In ereditaria infanzia thrombocytopathia soddisfare 3 volte più frequentemente rispetto acquisito.

    catecolamine, serotonina e molti altri. et al.) causando vasocostrizione e migliorare l'adesione e l'aggregazione delle piastrine. Sotto l'influenza dei processi tappo allentato piastrinica è sigillato e sottoposto ad una retrazione - ridurre la separazione spontanea del siero dal coagulo.

    La causa di difetti thrombocytopathy legge sull'ingegneria genetica ereditaria che codificano per questi o altri fattori coinvolti nella fornitura di emostasi piastrine-vascolare. thrombocytopathia congenita può essere ereditata in maniera autosomica recessiva autosomica dominante o.

    carenza di piastrine funzionale quando trombotsitopaty acquisita può essere associato con i farmaci ricezione trombotsitoaktivnyh (FANS, aspirina, penicillina, anticoagulanti et al.), B12-anemia da carenza, DIC-sindrome, leucemia, cirrosi epatica, emorragica vasculiti, lupus eritematoso sistemico, la glomerulonefrite diffusa , insufficienza renale, angiomi giganti, trombosi, massiccia trasfusionali, malattia radiazioni e così via.

    anossia), trauma della nascita, infezioni virali o batteriche, sepsi, ipovitaminosi, insolazione, le procedure fisioterapiche (UFO, UHF), massaggi, vaccinazioni ecc

    Portando a diverse forme cliniche thrombocytopathy è la sindrome emorragica ricorrente, la cui gravità può variare da lieve a pesanti sanguinamento sanguinamento. I neonati possono manifestare cefaloematoma thrombocytopathy, emorragia intracranica, sanguinamento e lenta guarigione della ferita ombelicale. Sanguinamento tipo microcircolare caratterizzato petecchie, ecchimosi provenienti da ferite minori, abbigliamento corpo attrito. A differenza di emofilia, per thrombocytopathia non caratteristici ematomi intramuscolare e emartro.

    Quando trombotstopatiyah nei neonati emorragico osservato dentizione, epistassi ricorrenti, aumento del sanguinamento delle gengive, lungo la guarigione delle lesioni non gravi. In ragazze adolescenti hanno spesso una "famiglia" la tendenza a menorragia, sanguinamento uterino disfunzionale giovanile. Pazienti con thrombocytopathies anche chirurgia minore (estrazione del dente, tonsillectomia, etc.) sono accompagnate da emorragie pesante e prolungato. Meno comunemente incontrati nella clinica thrombocytopathy sanguinamento gastrointestinale, ematuria, sanguinamento nel sclera.

    A causa del aumento del sanguinamento nei bambini con sindrome di thrombocytopathies sviluppa l'anemia, caratterizzato da una generale debolezza, pelle pallida, vertigini, dispnea, tachicardia, ipotensione, tendenza a svenire.

    Se combinato con thrombocytopathia displasia tessuto connettivo nei bambini ha rivelato una violazione della postura, piedi piatti, Nephroptosis, prolasso della valvola mitrale, e altri. Malformazioni.

    pediatri non sono generalmente di importanza e emorragiche manifestazioni rivolte a specialisti figli: i bambini Loru - a sangue dal naso; ginecologo infantile - con mestruazioni pesanti; pedodontista - con sanguinamento delle gengive, ecc Nel frattempo, i bambini con thrombocytopathies bisogno in quanto prima possibile ematologo consulenze specialistiche per la diagnosi e formano trobotsitopatii.

    La diagnosi thrombocytopathy prevede diversi passaggi, la più importante delle quali è l'analisi dei sintomi clinici e storia di famiglia, lo studio approfondito del sistema di emostasi. Test endoteliale funzionale (coppettazione, polsino, pizzicate, campione di rimorchio) a trombotsitopaty solito positiva: sulla pelle presso il sito di esposizione sono numerose ecchimosi o petecchie.

    La diagnosi di laboratorio thrombocytopathy fase inizia con l'analisi clinica del sangue, determinare il tempo di sanguinamento, parametri di coagulazione. Durante la ricerca diagnostica thrombocytopathy essere identificato nella conta piastrinica e formula piastrinica studio morfometrico delle loro funzioni e caratteristiche (adesione, aggregazione piastrinica con ADP, ristomycin, epinefrina, trombina, il collagene, la determinazione dei fattori della coagulazione e delle piastrine al.). Bambino trombotsitopaty esami di laboratorio deve essere eseguito almeno 3 volte in periodi diversi della malattia (al momento della remissione e emorragiche cliniche manifestazioni in questo momento).

    Per valutare la funzione ematopoietiche in alcuni casi nominati tenendo la puntura sternale o lo studio trepanobiopsy e mielogramma.

    anemia della mucosa nasale. Sanguinamento uterino diffusa coadiuvanti contrazioni uterine (ethisterone), acido aminocaproico endovenosa; WFD utero a thrombocytopathia deve essere effettuata sotto la copertura di una terapia emostatica. Quando massiccia perdita di sangue può richiedere trasfusioni di globuli rossi confezionati, piastrine e plasma.

    Quando thrombocytopathy sintomatico necessario effettuare il trattamento della malattia di base, che ricevono farmaci trombotsitoaktivnyh eccezione e altri momenti scatenanti.

    Oftalmologo pediatrico, otorinolaringoiatra, dentista; sottoporsi regolarmente ad un esame di laboratorio completo, ricevere un trattamento preventivo, escludere l'impiego negli sport traumatici. La domanda di realizzazione di vaccinazione preventiva di bambini è risolta singolarmente.