Polmonare sarcoidosi - cause, sintomi, diagnosi e trattamento

Sarcoidosi dei polmoni (Sinonimi sarcoidosi Boeck, malattia di Besnier - Beck - Schaumann) - una malattia che appartiene al gruppo di benigna granulomatosi sistemica, lesioni si verificano con mesenchimali e tessuti linfoidi di vari organi, ma principalmente il sistema respiratorio. pazienti con sarcoidosi preoccupati per l'aumento della debolezza e affaticamento, febbre, dolore toracico, tosse, artralgia, lesioni cutanee. Nella diagnosi di sarcoidosi radiografia informativo e TAC del torace, broncoscopia, la biopsia, Mediastinoscopia diagnostico o toracoscopia. In sarcoidosi mostrato che tiene cicli di trattamento lunghi di corticosteroidi o immunosoppressori.

  • Cause e meccanismo della sarcoidosi polmonare
  • Classificazione della sarcoidosi polmonare
  • I sintomi della broncopneumopatia
  • sarcoidosi.
  • Complicazioni di polmonare
  • sarcoidosi.
  • Diagnosi di sarcoidosi polmonare
  • Trattamento dell'ipertensione polmonare
  • sarcoidosi.
  • Prognosi per la sarcoidosi
  • Prevenzione della sarcoidosi
  • La sarcoidosi del polmone è trattata con

  • Sarcoidosi dei polmoni



    eritema nodoso), occhi (27% - cheratocongiuntivite, iridociclite), fegato (12%) e la milza (10%), sistema nervoso (4-9%), ghiandole salivari (4-6%), ossa e articolazioni (3 % - artrite, cisti multiple falangi delle dita mani e piedi), il cuore (3%), rene (1% - nefrolitiasi, nefrocalcinosi) e di altri organi.

    Sarcoidosi substrato morfologico serve come la formazione di granulomi epitolioidnyh multiplo e cellule giganti. Quando somiglianza con granulomi tubercolari di noduli sarcoidi sviluppo insolito di necrosi caseosa e la presenza di Mycobacterium tuberculosis. Con la crescita di granulomi sarcoidei fondersi in più grandi e piccole tasche. Foci di accumulo granulomatosa in qualsiasi organo violano la sua funzione e portano alla comparsa di sintomi di sarcoidosi. esito sarcoidosi serve granulomi riassorbimento o modifiche fibrotiche dell'organo interessato.

    funghi, spirochete, capsulatums Histoplasma, protozoi, e altri microrganismi. Ci sono dati provenienti da studi basati su osservazioni di casi familiari di malattia e le prove a favore della natura genetica della sarcoidosi. Alcuni sviluppo moderno di sarcoidosi è associata ad alterata risposta immunitaria agli effetti della esogeni (batteri, virus, polvere, prodotti chimici) o fattori endogeni (reazione autoimmune).

    Per questo, oggi non v'è ragione di credere malattia sarcoidosi genesi polietiologichesky associato con immunitarie, morfologiche, biochimiche e anormalità aspetti genetici. La sarcoidosi non è una contagiosa (m. E. Il infettive) Malattie e non viene trasferito dal suo vettore a persone sane.

    Tracciato una netta tendenza nell'incidenza di sarcoidosi alcune occupazioni: i lavoratori in agricoltura, prodotti dell'industria chimica, la salute, i marinai, i lavoratori delle poste, mugnai, i meccanici, fuoco a causa di un aumento esposizioni tossiche o infettive, così come nei fumatori.

    Di regola, la sarcoidosi è caratterizzata da un flusso multiorgano. sarcoidosi polmonare inizia con distruzione del tessuto alveolare, ed è accompagnato dallo sviluppo di polmonite interstiziale, alveolite o seguita dalla formazione di granulomi sarcoidei nel tessuto subpleurica e peribronchiale e in interlobari fessure. GRANULOMA successivamente sia dissolve o subisce alterazioni fibrotiche, diventando acellulare ialino (vetrosa) massa.

    Con il progredire della funzione lesioni ventilazione sarcoidosi polmonare espressa, di norma, dal tipo restrittivo. Quando la compressione delle pareti dei linfonodi bronchiali può ostruttiva disturbi, e, talvolta, di sviluppare le aree di atelettasia e ipoventilazione.

    La fibrosi (fibrosi) del tessuto polmonare, aumentando intratoracico linfonodi offline. Come la progressione del processo di formazione di conglomerati drenare sullo sfondo di aumentare fibrosi e enfisema.

    Incontrato da forme cliniche e radiologiche e localizzazione distinguere la sarcoidosi:

  • linfonodi intratoracici (VGLU)
  • Light e VGLU
  • Linfonodi
  • Light
  • sistema respiratorio, in combinazione con altri
  • organo.
  • Generalizzato con più lesioni di organi


  • Durante sarcoidosi polmonare secernere fase attiva (o fase acuta), fase di stabilizzazione e fase inversa dello sviluppo (regressione, processo di remissione). sviluppo inversa può essere caratterizzata da dispersione, foche e rari - calcinazione del granulomi sarcoidi nei nodi tessuto polmonare e linfatici.

    Secondo la velocità di salita delle modifiche possono essere osservati abortivo natura, lenta e progressiva o cronica dello sviluppo di sarcoidosi. Conseguenze risultato sarcoidosi polmonare dopo processo di stabilizzazione o di guarigione possono includere: fibrosi polmonare, enfisema diffuso o bolloso, pleurite adesivi, fibrosi con calcificazione radice o assenza di calcificazione dei linfonodi intratoracici.

    affaticamento, perdita di appetito e di peso, febbre, sudorazione notturna, disturbi del sonno.

    Quando intratoracico forma limfozhelezistoy metà dei pazienti durante la sarcoidosi polmonare asintomatica, l'altra metà delle manifestazioni cliniche osservate in forma di debolezza, dolore al petto e dolori articolari, tosse, febbre, eritema nodoso. Quando la percussione determinato ingrandimento bilaterale delle radici del polmone.

    Per forma sarcoidosi polmonare mediastino è accompagnata da tosse, mancanza di respiro, dolore al petto. Auscultazione ascoltato crepitio, sparsi rantoli umido e secco. Partecipa manifestazioni extrapolmonari della sarcoidosi: lesioni cutanee, oculari, linfonodi periferici, ghiandole salivari (sindrome Herford), ossa (Morozova-Yunglinga sintomo).

    Per le forme polmonari di sarcoidosi caratterizzata da mancanza di respiro, tosse con espettorato, dolore al petto, artralgia. Durante la fase III manifestazioni cliniche della sarcoidosi viziano insufficienza cardiopolmonare, fibrosi polmonare e l'enfisema.

    insufficienza respiratoria, cuore polmonare. Sullo sfondo di sarcoidosi polmonare a volte l'adesione della tubercolosi, aspergillosi, e le infezioni non specifiche.

    Fibrosi granulomi sarcoidi in 5 - 10% dei pazienti porta ad una fibrosi polmonare interstiziale diffusa, fino alla formazione di un "nido d'ape polmone". Minaccia conseguenze gravi aspetto sarcoide granulomi ghiandole paratiroidee che causano la violazione del metabolismo del calcio e tipica clinica iperparatiroidismo fino alla morte. malattie degli occhi sarcoide a una diagnosi tardiva può portare alla cecità totale.

    ESR, leucocitosi, eosinofilia, linfa e monocitosi. L'aumento iniziale nei titoli -? E globuline con lo sviluppo di sarcoidosi è sostituito da un aumento del contenuto di globuline ?.

    cambiamenti caratteristici sarcoidosi rivelate da raggi X dei polmoni, durante TAC o RM polmone - tumore linfonodale allargamento definito, preferibilmente radice, sintomo "ali" (nodi ombra sovrapposizione tra loro); disseminazione focale; fibrosi, enfisema, cirrosi del tessuto polmonare. Più della metà dei pazienti con una reazione positiva determinata sarkaidozom Kveim - aspetto nodulo rosso porpora dopo somministrazione intradermica di 01-02 ml sarcoid antigene specifico (substrato tessuti sarcoidei del paziente).

    Nell'effettuare biopsia broncoscopio può rilevare segni diretti e indiretti di sarcoidosi: vasodilatazione nei bronchi bocche equità, segni di aumento linfonodi nella zona di biforcazione, deformare o bronchite atrofica, lesioni sarcoidei mucosa bronchiale sotto forma di placche e dossi escrescenze verrucose.

    Il metodo più informativo per la diagnosi di sarcoidosi esame istologico della biopsia si ottiene durante la broncoscopia, mediastinoscopia preskalennoy biopsia transtoracica puntura biopsia aperta ai polmoni. Morfologicamente biopsia determinati elementi granulomi epitelioidi senza necrosi e segni di infiammazione perifocale.

    specialisti TB. I pazienti con sarcoidosi sono divisi in 2 gruppi di ambulatorio:

  • I - pazienti con sarcoidosi attiva:
  • IА - la diagnosi viene stabilita per la prima volta;
  • IB - I pazienti con riacutizzazioni ricorrenti, e dopo un ciclo di trattamento primario.
  • II - i pazienti con sarcoidosi inattiva (modifiche residue dopo la stabilizzazione clinica e radiologica o curare processo sarcoide).


  • registrazione Dispensario con lo sviluppo favorevole della sarcoidosi è di 2 anni, nei casi più gravi - da 3 a 5 anni. Dopo il trattamento, i pazienti vengono rimossi dal registro del dispensario.

    La prognosi della sarcoidosi



    La sarcoidosi del polmone è caratterizzata da un decorso relativamente benigno. Un numero considerevole di persone sarcoidosi non può dare manifestazioni cliniche; al 30% - passare in remissione spontanea.

    Il risultato cronica forma sarcoidosi nella fibrosi si verifica nel 10-30% dei pazienti, a volte causando insufficienza respiratoria pronunciato. Il danno da Sarcoid agli occhi può portare alla cecità. In rari casi, non trattata sarcoidosi generalizzata possibile
    morte.

    Prevenzione della sarcoidosi



    Misure specifiche di prevenzione della sarcoidosi non sono sviluppati a causa di motivi non chiari per la malattia. la prevenzione non specifico è quello di ridurre gli effetti sui rischi professionali nei gruppi a rischio di individui, migliorando la reattività immunitaria.