Polmonite interstiziale: cause, sintomi, diagnosi e trattamento

Polmonite interstiziale - processo infiammatorio progressivo coinvolge pareti alveolari e parenchima del tessuto connettivo, con possibile essudazione endoalveolare secondario ed esito in strutture di riarrangiamento fibrotiche polmonari. La malattia è accompagnata da aumento della dispnea o tosse secca con poco espettorato, dolore toracico, febbre bassa, "caldo" cianosi, insufficienza cardio-polmonare. La diagnosi di polmonite interstiziale comporta l'analisi di dati radiografici e CT, test polmonari, test respiratori e biopsia polmonare. Con la polmonite interstiziale, vengono utilizzati corticosteroidi, citostatici, ossigenoterapia e ventilazione.

  • Classificazione della polmonite interstiziale
  • Cause di polmonite interstiziale
  • Sintomi di polmonite interstiziale
  • Diagnosi di polmonite interstiziale
  • Trattamento della polmonite interstiziale
  • Polmonite interstiziale previsione
  • Polmonite interstiziale - trattamento

  • Polmonite interstiziale



    la polmonite - l'infiammazione primaria acuta o cronica del tessuto polmonare interstiziale ad eziologia sconosciuta, caratterizzata da cambiamenti fibroproliferative e una diminuzione della funzione respiratoria. classificazione clinico-patologica di polmonite interstiziale idiopatica identifica come un gruppo separato di malattia polmonare interstiziale (ILD), che è la prevalenza esatta è difficile stimare a causa di una rara stabilire la diagnosi corretta. Tra i molti problemi di Pulmonology polmonite interstiziale occupa un posto particolare, t. Per. Caratterizzato da una grave, spesso esito negativo prolungata causa fibrotico costantemente progressiva e trasformazione sclerotica di luce. Con la polmonite interstiziale, c'è quasi sempre una diminuzione della qualità della vita e della disabilità dei pazienti.

    alveolite fibrosante)
  • non specifico.
  • acuta (sindrome di Hummen-Rich)
  • desquamativo (macrofago)
  • linfoide (linfocitico)
  • organizzazione crittogena
  • Bronchiolite respiratoria associata a IBL.


  • La lesione con polmonite interstiziale può essere focale o diffusa e, in termini di volume, può coprire un'intera frazione o tutto il polmone.

    Tutte le varianti della polmonite interstiziale presentano alcune differenze patogenetiche, morfologiche e cliniche, caratteristiche del corso e prognosi. Per fibrosi polmonare idiopatica (ILF) tipica violazione architettonico polmone eterogeneità tessuto interstiziale cicatrici, "nido d'ape" trasformazione luce con una pluralità di cavità a pareti sottili senza contenuti e infiltrazione, fibroblasti foci. Polmonite interstiziale non specifica (NIPP) ha un quadro di cambiamenti infiammatori omogenei di interstizio e fibrosi con una rara presenza di focolai fibroblastici. A polmonite interstiziale acuta (DPI) osservato tagliente edema delle pareti alveolari, formazione di essudato alveolare interno e membrane ialine frequente sviluppo della fibrosi interstiziale.

    Polmonite organogenica criptogenica (CPC), o bronchiolite obliterante con polmonite organizzata avviene con la conservazione del polmonari architettonica essudato endoalveolare organizzata e diffusa granulazione polipoidi nei bronchioli. A modulo desquamativo (DIP), v'è una leggera infiammazione interstiziale uniforme del parenchima polmonare con l'accumulo di macrofagi alveolari nel rivestimento degli alveoli. Polmonite linfoide intestinale (LIP) si manifesta con una combinazione di omogenea infiltrazione linfocitaria marcata e interstiziali follicoli linfoidi peribronchiali. Per bronchiolite respiratoria tipica migrazione broncocentrica di macrofagi alveolari con segni minimi di infiammazione e fibrosi degli alveoli e dell'interstizio.

    La più comune fibrosi polmonare idiopatica e forma non specifica di polmonite interstiziale. ILF è più comune per gli uomini anziani (età media 65 anni), altre forme di IIP spesso rilevati in pazienti di sesso femminile (35-55 anni), e non specifici e desquamative a volte si verificano nei bambini.

    micoplasma, clamidia, pneumocisti, legionella, rickettsia, virus respiratori, CMV, virus dell'herpes) e alcuni tipi di polvere. A rischio di polmonite interstiziale, fumatori o in precedenza fumatori, pazienti con infezione da HIV e AIDS (soprattutto bambini). modulo linfoide può essere associata a malattie autoimmuni (sindrome di Sjögren), immunopatiyami (ipo e ipergammaglobulinemia). Il fumo è una delle principali cause di polmonite desquamativa e bronchiolite respiratoria. La polmonite organizzativa criptogenetica è di solito idiopatica, ma è possibile comunicare con collagenosi o terapia con amiodarone, preparati a base di oro.

    L'infiammazione interstiziale polmonite polmonite flussi per tipologia (alveolite), è spesso non infettiva natura immunitario, che colpisce principalmente i muri alveolari dei polmoni e vnealveolyarnuyu tessuto connettivo, a volte con l'organizzazione secondaria di essudato all'interno degli alveoli. Polmonite interstiziale caratteristica infiammazione primaria dei tessuti interstiziali con accumulo ivi cellule immunocompetenti secernono vari mediatori dannosi (ossidanti, interleuchina-1 ecc) in una fase iniziale e fattori fibrogenici causano lo sviluppo di risposte fibroproliferative in una fase successiva.

    febbre. Manifestazioni di forma criptogenetica spesso somigliano ai sintomi della polmonite batterica. Per l'ILP, la polmonite interstiziale non specifica, desquamativa e linfocitica, le "dita di Ippocrate" sono tipiche.

    ILF ha un inizio discreto per rallentare la crescita di mancanza di respiro e tosse, debolezza generale, dolori muscolari e delle articolazioni, senza febbre ed emottisi. La progressione di questa forma è accompagnata da perdita di peso (fino alla cachessia), sviluppo di disturbi respiratori, ipertensione polmonare primaria. Grave insufficienza respiratoria con manifestazioni del cuore polmonare con ILF può formarsi durante il periodo da 2 mesi a 2 anni.

    I sintomi di polmonite interstiziale acuta (sindrome di Hammain-Rich) sono simili alla sindrome da distress respiratorio acuto e affettivo. C'è un corso fulmineo con insufficienza respiratoria in rapida progressione e un'alta percentuale di morti.

    Complicazioni di una polmonite interstiziale possono essere carnification formazione fibrosi polmonare, lo sviluppo di una "cellula" polmone, delle vie respiratorie e insufficienza cardiaca, l'aggiunta di un'infezione batterica secondaria. Lo stadio polmonare "cellulare" nella polmonite interstiziale è definito prognosticamente sfavorevole in termini di cancro ai polmoni.

    Chemioterapia a raggi X e polmonare, FVD (spirometria, bodipletismografia); biopsia toracoscopica o a polmone aperto.

    In lieve polmonite interstiziale crepitio rilevato: presto, soprattutto in segmenti polmonari basali, per un tardo - su tutti i campi polmonari nelle parti superiori dei polmoni. Tipico per l'ispirazione ILP è il tipo crepitus di "cellophane crack". Si osservano forti respiri, umidi o secchi, piccoli rantoli di bolle nei polmoni. Con la percussione, c'è un leggero accorciamento del suono corrispondente all'area della lesione.

    test respiratori funzionali rivelano una violazione di ventilazione e disturbi della capacità di diffusione polmonare (per IPF - di tipo restrittivo, con un forte calo ed estremamente nitida dei volumi polmonari). segni radiologici di polmonite interstiziale possono essere simmetriche traslucido dimming "matte", soprattutto nei polmoni più bassi; ispessimento di interstizio interlobulare e intralobulare; alterazioni fibrotiche cistiche, infiltrazione perivascolare e peribronchiale e bronchiectasie da trazione. HRCT aiuta a chiarire la prevalenza del danno del tessuto polmonare, valuta lo stadio, l'attività e il ritmo di progressione del processo fibroso. Una fase importante nella diagnosi della polmonite interstiziale è la biopsia polmonare con un'analisi istologica della biopsia del tessuto polmonare. L'ecocardiografia, segni di instabilità emodinamica nella circolazione polmonare osservata solo in sufficientemente alti tassi di zona di fibrosi nei polmoni.

    La diagnosi differenziale della polmonite interstiziale viene eseguita con polmonite batterica, tubercolosi, altra IBL. Il trattamento e le misure diagnostiche per la polmonite interstiziale implicano l'interazione di un pneumologo, un chirurgo toracico, un radiologo, un patologo.

    ossigenoterapia e ventilazione artificiale. altre forme di trattamento si basa sull'uso di glucocorticoidi (corticosteroidi) e farmaci citostatici in grado di esercitare effetti anti-infiammatori e immunosoppressivi pronunciati.

    Quando NSIP, CPC, RB-ILD, labbra e DIP mostra la dose alta o media di prednisolone lungo corso, se necessario, l'aggiunta di farmaci citotossici. Smettere di fumare è un prerequisito per risolvere la polmonite interstiziale desquamativa e la bronchiolite respiratoria associata all'IBL. In ILP, vengono utilizzate monoterapia GKS e combinazioni più preferite con azatioprina o ciclofosfamide per almeno 6 mesi. con attento monitoraggio delle condizioni del paziente.

    Come farmaci antifibrotici supplementari (D-penicillamina, colchicina, interferone-1b) vengono utilizzati. Con lo sviluppo dell'ipossiemia, si raccomanda l'ossigenoterapia, con ipertensione polmonare - vasodilatatori. Uso efficace di farmaci che influenzano l'attività funzionale dell'endotelio - prostaglandine, agenti antipiastrinici, inibitori dell'endotelina-1 antiossidanti. Quando si forma un "polmone cellulare", l'unico metodo di trattamento della polmonite interstiziale è il trapianto di polmone.

    insufficienza cardiopolmonare, l'aspettativa di vita non supera i 3 anni. La polmonite interstiziale acuta, anche con un trattamento tempestivo, ha tassi di mortalità molto elevati - fino al 50-70%.

    Il miglioramento clinico e la stabilizzazione delle condizioni del paziente come risultato del trattamento della polmonite interstiziale non specifica si verifica approssimativamente nel 75% dei casi; circa il 35% dei pazienti ha un tasso di sopravvivenza a 10 anni. Con la forma desquamativa, il miglioramento /stabilizzazione è osservato in 2/3 dei casi, e le percentuali di sopravvivenza a 5 e 10 anni raggiungono il 93 e il 69%, è possibile una remissione completa. La maggior parte dei casi di polmonite linfocitica interstiziale e criptogenetica organizzatore ha una prognosi favorevole. RB-IBL è spesso risolto con la cessazione del fumo, in alcuni casi vi è una progressione persistente con recidive. I pazienti ILF sono regolarmente vaccinati contro l'influenza e le infezioni da pneumococco.