Epilessia rolandica benigna - cause, sintomi, diagnosi e trattamento

Epilessia benigna Rolandic - epilessia focale geneticamente determinata associata a ipereccitabilità legata all'età della corteccia della regione temporale centrale del cervello. L'epilessia benigna di Rolandic si manifesta in rare convulsioni, prevalentemente notturne, convulsive in una metà del viso, della lingua e della gola; in alcuni casi - epipridi generalizzati. La diagnosi viene stabilita sulla base delle caratteristiche cliniche della malattia e dei dati EEG, se necessario, vengono eseguite polisonnografia e risonanza magnetica cerebrale. L'epilessia benigna di Roland non porta a violazioni dello sviluppo psico-fisico del bambino e scompare completamente alla fine del periodo dell'adolescenza.

  • Le cause dell'epilessia benigna Rolandic
  • Sintomi di epilessia benigna Rolandic
  • Il corso dell'epilessia benigna Rolandic
  • Diagnosi dell'epilessia benigna Rolandic
  • Diagnosi differenziale dell'epilessia benigna Rolandic
  • Trattamento dell'epilessia benigna Rolandic
  • Epilessia benigna Rolandic - trattamento

  • Epilessia benigna Rolandic



    pediatria L'epilessia benigna di Roland è la patologia più comune del gruppo di epilessie focali benigne. Rappresenta il 15% di tutti i casi di epilessia nei bambini di età inferiore ai 15 anni e circa il 20% dei casi di sindrome convulsiva nei bambini. L'epilessia benigna di Rolandic si presenta con una frequenza di 21 casi ogni 100 mila bambini. L'epilessia benigna di Rolandic può verificarsi tra i 2 ei 14 anni, ma nell'85% dei casi si manifesta nella fascia di età compresa tra 4 e 10 anni. Il corso benigno dell'epilessia rolandica classica è caratterizzato dall'assenza di cambiamenti psico-neurologici e dalla completa scomparsa dell'epicasi dall'età di 15-18 anni.

    neurologia ed epilettia, l'idea dominante è che l'epilessia rolandica benigna si verifica a causa di una rottura nella maturazione della corteccia cerebrale nella regione temporale centrale. L'epilessia benigna di Roland è una malattia dipendente dall'età ed è probabilmente associata ad una maggiore eccitabilità del cervello nei bambini. Quest'ultimo è dovuto a diversi fattori: caratteristiche funzionali e strutturali aree epilettogeno (corteccia, ippocampo, amigdala), la prevalenza di neurotrasmettitori eccitatori, bassa GABA, GABA recettore immaturità, aumento del numero di sinapsi eccitatorie ricorrenti. Quando il cervello del bambino matura, la sua eccitabilità diminuisce e l'epilettogenicità dei focolai di epilessia rolandica benigna diminuisce gradualmente. Di conseguenza, vi è una diminuzione del numero di attacchi epilettici e un recupero completo dei pazienti quando raggiungono la pubertà.

    l'epilessia descritta da Jackson, l'epilessia benigna classica di Rolandic non è accompagnata da un ritardo nello sviluppo psico-motorio del bambino e non conduce all'oligofrenia. Tuttavia, non si può dire sull'assoluta assenza di disturbi neurologici, poiché circa il 3% dei pazienti sviluppa emiparesi effimera dopo gli attacchi.

    EEG. Poiché in alcuni pazienti i cambiamenti EEG sono osservati solo durante il sonno, con il normale EEG diurno in aggiunta, è necessario condurre un monitoraggio EEG notturno o polisonnografia.

    Il segno patognomonico dell'epilessia benigna di Rolandic è la rilevazione di onde acute o picchi di ampiezza elevata situati nei conduttori temporali centrali contro lo sfondo della normale attività primaria. Spesso dopo il picco, seguono le onde lente, insieme al picco formano il cosiddetto "complesso Rolandic" della durata massima di 30 ms. Visivamente, tali complessi assomigliano a complessi QRST su un elettrocardiogramma. Di solito, i "complessi Rolandic" si trovano sul lato opposto agli attacchi convulsi, ma possono avere un carattere a due lati. Le peculiarità dei pattern EEG dell'epilessia rolandica benigna includono la loro variabilità da un record EEG all'altro.

    tumori intracerebrali, traumi craniocerebrali, lesioni infiammatorie del cervello (ascesso, encefalite, meningite purulenta). A sostegno epilessia rolandica per l'assenza di alterazioni patologiche a disturbi neurologici e comportamentali, l'intelligenza, la sicurezza, la storia medica, l'attività basale normale nel EEG. In alcuni casi, viene eseguita una risonanza magnetica cerebrale per chiarire la diagnosi.

    La diagnosi differenziale dell'epilessia benigna di Roland e dell'epilessia notturna con epipriplet parziali complessi presenta grandi difficoltà. Ciò è dovuto al fatto che la caratteristica tipica di un attacco di disturbi del linguaggio benigno all'epilessia rolandica può essere interpretata come una violazione della coscienza. D'altra parte, è difficile diagnosticare adeguatamente i disturbi notturni della coscienza. In questi casi, i dati EEG svolgono un ruolo decisivo nella diagnosi, che, con epilessia frontale e temporale, dimostra cambiamenti focali dell'attività cerebrale nei corrispondenti contatti.

    Talune difficoltà sorgono nella differenziazione classica benigna epilessia sindrome psevdolennoksa rolandica, che si osserva nel 5% dei pazienti sintomatici con rolandica epilessia. Rolandica epipristupov tipica combinazione con assenze atipiche, crisi miocloniche e, disturbi intellettuale-mnestiche astenia, nonché individuare un picco sull'attività EEG o diffondere complessi più lenti caratteristica sindrome di Lennox - Gastaut, favorire la sindrome psevdolennoksa.

    epilettologi, la questione dell'opportunità di trattare l'epilessia rolandica benigna è molto controverso. Poiché anche senza trattamento l'epilessia benigna di Rolandic termina con il recupero, quindi, secondo alcuni autori, non è un'indicazione per la nomina della terapia antiepilettica. Altri neuroscienziati, indicando la probabilità di errore diagnostico per la diagnosi di "epilessia benigna rolandica" e tenendo conto della possibilità di un suo passaggio alla psevdolennoksa sindrome, si raccomanda una terapia antiepilettica con ripetuti epipristupah.

    Nel trattamento di bambini con epilessia rolandica benigna, viene usato sempre 1 farmaco antiepilettico (monoterapia). Il trattamento di solito inizia con la nomina di uno dei farmaci acido valproico. Se è intollerante o inefficace, di solito passa a prendere topiramato o levetiracetam. I bambini di età superiore a 7 anni possono utilizzare karbomazepina, ma va ricordato che in alcuni casi può portare ad un aggravamento del fenomeno, cioè. E. Per gli attacchi più frequenti.