Malattie cardiache congenite - cause, sintomi, diagnosi e trattamento

difetti congeniti del cuore - un gruppo molto ampio e diversificato di malattie del cuore e dei grandi vasi, accompagnati da cambiamenti nel flusso sanguigno, la congestione e l'insufficienza cardiaca. L'incidenza della malattia cardiaca congenita è elevato e, secondo diversi autori, varia tra 08 e 12% di tutti i neonati. Le malattie cardiache congenite rappresentano il 10-30% di tutte le anomalie congenite. Il gruppo di difetti cardiaci congeniti comprendono sia cardiaca relativamente mite e sviluppo vascolare, e gravi forme di malattie cardiache, incompatibili con la vita.

Molti tipi di difetti cardiaci congeniti sono risultate non solo in isolamento, ma anche in varie combinazioni tra di loro, che aumentano notevolmente il peso della struttura difetto. Circa un terzo delle anomalie cardiache combinati con extracardiaco congenita sistema nervoso centrale, sistema muscolo-scheletrico, tratto gastrointestinale, sistema urogenitale, e così via.

Le varianti più comuni di difetti cardiaci congeniti, che si verificano in cardiologia comprendono i difetti del setto ventricolare (VSD - 20%), atriali difetti del setto (ASD), stenosi aortica, coartazione dell'aorta, dotto arterioso (PDA), trasposizione dei grossi grossi vasi (TCS) , stenosi dell'arteria polmonare (10-15% ciascuno).

sindrome di Marfan, Holt-Oram, sindrome di Crouzon, Noonan et al.), un autosomica sindrome recessiva (sindrome di Kartagener, Carpenter, Roberts, Hurler et al.) o sindromi legati al cromosoma X (sindromi Goltz, Aasee, Gunther et al. ).

Tra i fattori ambientali che danneggiano nello sviluppo di difetti cardiaci congeniti causare malattie virali in gravidanza, radiazioni ionizzanti, alcuni farmaci, dipendenze madre, Rischio industriale. periodo critico degli effetti negativi sul feto sono i primi 3 mesi di gravidanza, quando si verifica l'organogenesi fetale.

Intrauterina Feto virus della rosolia più spesso causa una triade di anomalie - glaucoma o cataratta, sordità, malattie cardiache congenite (tetralogia di Fallot, trasposizione dei grossi vasi, dotto arterioso pervio, tronco arterioso, difetti delle valvole, stenosi polmonare, VSD, etc.). di solito si verificano anche microcefalia, un disturbo dello sviluppo delle ossa del cranio e scheletro, lo sviluppo fisico e mentale ritardato.

Oltre la rosolia in gravidanza, il rischio per il feto, in termini di sviluppo di malattie cardiache congenite sono la varicella, herpes simplex, infezioni adenovirus, l'epatite B, la malattia delle ghiandole salivari, micoplasmosi, toxoplasmosi, listeriosi, la sifilide, la tubercolosi e altri.

La struttura embriofetalnogo sindrome alcolica include tipicamente difetti interventricolari e del setto atriale, pervietà del dotto arterioso. Si è dimostrato che gli effetti teratogeni sul sistema cardiovascolare del feto dispone di una reception anfetamine, causando una trasposizione dei grossi vasi e VSD; anticonvulsivanti, causando lo sviluppo di stenosi dell'aorta e l'arteria polmonare, coartazione aortica, dotto arterioso pervio, tetralogia di Fallot, cuore sinistro ipoplasico; preparazioni al litio che portano a atresia della valvola tricuspide, anormalità di Ebstein, ASD; progestogeni che causano la tetralogia di Fallot, altri complessi difetti cardiaci congeniti.

Le donne con pre-diabete o diabete, bambini con difetti cardiaci congeniti nascono più spesso che nelle madri sane. In questo caso, il feto di solito forma VSD o trasposizione di grandi vasi. La probabilità di un bambino con cardiopatia congenita in una donna con reumatismo è del 25%.

Oltre alle cause immediate, ci sono fattori di rischio per la formazione di anomalie cardiache nel feto. Questi includono l'età della donna incinta di età inferiore ai 15-17 anni e oltre 40 anni, I trimestre di tossicosi, la minaccia di interruzione spontanea della gravidanza, disturbi endocrini nella madre, la storia di nati morti, la presenza di bambini in famiglia e altri parenti stretti con cardiopatia congenita.

insufficienza delle valvole e stenosi), adulti tipo coartazione dell'aorta, cuore e trehpredserdnoe al.

  • cardiopatia congenita con un aumento del flusso di sangue nei polmoni non portano allo sviluppo di cianosi precoce (dotto arterioso pervio, difetto del setto atriale, VSD, fistole aortolegochny, coartazione del bambino sindrome di Lutembacher aortica), che porta allo sviluppo di cianosi (atresia della valvola tricuspide con un grande VSD, arteriosa aperto condotto con ipertensione polmonare)
  • cardiopatia congenita con il flusso di sangue impoverito nei polmoni non portano allo sviluppo di cianosi (isolato stenosi polmonare), che porta allo sviluppo di cianosi (difetti cardiaci complessi - una malattia di Fallot, ipoplasia del ventricolo destro, anomalia di Ebstein)
  • Combinato cardiopatie congenite, in cui rotto relazione anatomica tra i grandi vasi e cuore vari reparti: la trasposizione delle grandi arterie, tronco arterioso, Taussig-Bing anomalia scarico della aorta e tronco polmonare di un ventricolo, ecc


  • Nell'uso pratico divisione cardiologia difetti cardiaci congeniti in 3 gruppi: difetti di "blue" (cianotico) tipo venoarterialnym shunt (triade Fallot, tetralogia di Fallot, trasposizione dei grossi vasi, valvola tricuspide atresia); vizi tipo "pale" a riarmo arterovenosa (difetti del setto, dotto arterioso); vizi con ostacolo per lo scarico del sangue dai ventricoli (stenosi dell'aorta e l'arteria polmonare, coartazione aortica).

    ipertensione polmonare, la pressione nella arteria polmonare, il sangue e la direzione di volume di scarica, adattamento individuale e possibilità di compensazione dell'organismo del bambino. Spesso lo sviluppo di gravi violazioni di emodinamica in pazienti con malattia cardiaca congenita provoca infezioni respiratorie o di qualsiasi altra malattia.

    In difetti cardiaci congeniti tipo a riarmo arterovenosa pallido a causa di sovraccarico di liquidi sviluppa ipertensione, circolazione polmonare; con difetti del tipo blu con shunt venoso-arterioso, l'ipossiemia si manifesta nei pazienti.

    Circa il 50% dei bambini con un grande shunt in circolazione polmonare morire senza cure cardiache nel primo anno di vita dagli effetti di insufficienza cardiaca. Bambini che hanno trasformato questo traguardo critico, scarico sangue per un piccolo cerchio diminuisce salute stabilizzata, ma progrediscono gradualmente processi sclerotiche vasi dei polmoni, causando ipertensione polmonare.

    Quando cianotico cardiache congenite shunt venoso o una miscela porta ad una larga diffusione di sovraccarico e ipovolemia polmonare, causando una diminuzione della saturazione di ossigeno del sangue (ipossiemia) e la comparsa di cianosi della pelle e delle mucose. Per migliorare la ventilazione e la perfusione di organi sviluppati rete circolazione collaterale, quindi, nonostante i disturbi emodinamici pronunciate, le condizioni del paziente può essere un lungo tempo per essere soddisfacente. Come l'esaurimento dei meccanismi di compensazione a causa di una prolungata iperfunzione del miocardio, sviluppare gravi alterazioni degenerative irreversibili nel muscolo cardiaco. Con difetti cardiaci congeniti cianotici l'intervento chirurgico è mostrato già nella prima infanzia.

    sudorazione, tachicardia, aritmie, dispnea, gonfiore e pulsazione dei vasi del collo. Con insufficienza cronica della circolazione sanguigna, i bambini rimangono indietro in termini di aumento di peso, crescita e sviluppo fisico. Con difetti cardiaci congeniti, i soffi cardiaci di solito si sentono subito dal campo di nascita. Successivamente mostrare segni di insufficienza cardiaca (edema, cardiomegalia, ipotrofia cardiogeno, epatomegalia et al.).

    Complicazioni di cardiopatie congenite possono essere un'endocardite batterica, policitemia, la trombosi della malattia vascolare periferica e di tromboembolia cerebrovascolari, polmonite congestizia, sincope, odyshechno-cianotiche episodi, la sindrome di angina o infarto del miocardio.

    elettrocardiografia (ECG), phonocardiography (PCG), radiografia del torace, l'ecocardiografia (ecocardiografica).

    ECG rivela varie parti del ipertrofia cardiaca, patologica deviazione EOS, la presenza di aritmie e disturbi della conduzione, che insieme con i dati di altri metodi di esame clinico giudicare la gravità della malattia cardiaca congenita. Al monitoraggio giornaliero Holter ECG rilevato nascosti del ritmo e disturbi della conduzione. PCG attraverso più attentamente e accuratamente valutato la natura, la durata e la localizzazione dei suoni cardiaci e rumori. Questi raggi X del torace completano i metodi precedenti valutando lo stato della circolazione polmonare, la posizione, la forma e le dimensioni del cuore, i cambiamenti in altri organi (polmone, pleura, della colonna vertebrale). Nel condurre ecocardiografia visualizzato difetti anatomici pareti e valvole cardiache, la posizione dei vasi principali stima contrattilità miocardica.

    Quando le malattie cardiache congenite complesse e ipertensione polmonare concomitante, a fini di diagnosi anatomica e emodinamica, v'è la necessità di eseguire la cateterizzazione cardiaca e cavità angiokardiografii.

    cardiologo e cardiochirurgo.

    Il trattamento specifico in ciascun caso dipende dalla varietà e dalla gravità della cardiopatia congenita. Chirurgia in partizioni difetti cardiaci congeniti (VSD, ASD) può includere suturazione o setto plastica, occlusione endovascolare del difetto. In presenza di gravi bambini ipossiemia con malattia cardiaca congenita il primo stadio viene effettuato un intervento palliativo, che suggerisce l'imposizione di vari tipi di anastomosi intersystem. Questa tattica migliora l'ossigenazione del sangue, riduce il rischio di complicazioni, consentendo una correzione radicale in condizioni più favorevoli. Quando difetti aortica eseguite resezione o dilatazione con palloncino coartazione dell'aorta, e aortica stenosi plastica al. PDA quando è fatta legatura. Trattamento di stenosi dell'arteria polmonare è effettuare valvuloplastica aperta o endovascolare e t. D.

    malattia cardiaca congenita anatomicamente complessa in cui l'operazione radicale non è possibile, richiede prestazioni emodinamiche di correzione, t. E. La separazione di arterioso e venoso flusso sanguigno senza rimuovere il difetto anatomico. In questi casi, può essere ritenuta intervento di Fontan, Senning, Senape et al. Difetti gravi, non suscettibili di trattamento chirurgico, richiedono un trapianto di cuore.

    Il trattamento conservativo di difetti cardiaci congeniti può includere episodi odyshechno-cianotico terapia sintomatica, insufficienza acuta del ventricolo sinistro (asma cardiaco, edema polmonare), insufficienza cardiaca congestizia, ischemia miocardica, aritmie.

    Ultrasuoni, biopsia corionica, amniocentesi) e indicazioni per l'aborto. La gestione della gravidanza in donne con cardiopatia congenita richiedono una maggiore attenzione da parte del ostetrico-ginecologo e cardiologo.