Valvola tricuspide di Atrezio: cause, sintomi, diagnosi e trattamento

Atresia della valvola tricuspide (atresia tricuspide) - malformazioni congenite della valvola tricuspide, che collega l'atrio destro al ventricolo destro. Con atresia si forma una membrana densa al sito della valvola tricuspide, che impedisce la comunicazione tra le parti giuste del cuore. In cardiologia, l'atresia della valvola tricuspide è 16-3% del numero di tutti i difetti cardiaci congeniti rilevati durante l'infanzia. Dalla frequenza di occorrenza di difetti tra cianotico ( "blu") tipo atresia della valvola tricuspide è secondo solo tetralogia di Fallot e trasposizione dei grossi vasi. In assenza di correzione, il tasso di mortalità dei pazienti con atresia della valvola tricuspide raggiunge il 75-90% durante il primo anno di vita.

rosolia, l'influenza), madre alcolismo cronico, rischi industriali, l'uso di alcuni farmaci (sulfamidici, gli antibiotici, l'aspirina, ecc.)

Le cause, che predispongono allo sviluppo di cardiopatie congenite, sono l'età materna più di 35 anni, toxemia I trimestre di gravidanza, aborto spontaneo minacciato, la storia di nati morti, malattie endocrine (diabete). Dovresti anche tenere a mente il fattore ereditario: la presenza in famiglia di altri bambini o parenti con malformazioni congenite del cuore.

difetto nel setto interatriale.

Inoltre, attraverso il sangue valvola mitrale entra nel ventricolo sinistro, dove può aspirare in due modi: o nell'aorta, o attraverso un difetto del setto ventricolare, in un cono sviluppo normale del ventricolo destro, e da lì - nell'arteria polmonare. Se non v'è alcun difetto nella connessione setto interventricolare tra la grande e piccola circolazione cerchio avviene attraverso il dotto arterioso o tramite arterie collaterali sistemici.

Così, con atresia della valvola tricuspide nel ventricolo sinistro è sangue venoso misto dalla vena cava e sangue arterioso dalle vene polmonari. Nella maggior parte dei casi, un maggior volume di sangue entrerà più tardi nell'aorta, una parte più piccola nei polmoni. Un livello insufficiente di saturazione del sangue con ossigeno causa lo sviluppo di cianosi. In considerazione del sottosviluppo del ventricolo destro, il ventricolo sinistro sperimenta un aumento del carico, quasi completamente fornendo una funzione di pompaggio del cuore, che alla fine porta allo sviluppo di insufficienza cardiaca.

anomalia di Ebstein è caratterizzata dallo spostamento dei veli valvolari tricuspide fuse nella cavità ventricolare destra.

Tipo atresia atrioventricolare comunicazione (AV canale aperto) di uscita è dovuta al blocco dell'atrio destro nelle valvole ventricolo destro valvola atrioventricolare generale.

Oltre forme morfologiche, distinguere le seguenti varianti anatomiche del atresia tricuspide:

  • Atresia della valvola tricuspide con flusso sanguigno polmonare ingrossato o normale:

  • ai normali grossi vasi, l'assenza di stenosi dell'arteria polmonare, la presenza di un difetto del setto ventricolare;
  • con atresia polmonare e un dotto arterioso aperto;
  • con trasposizione dei grossi vasi, stenosi dell'arteria polmonare, assenza, presenza di difetto del setto;
  • con trasposizione dei grossi vasi, atresia aortica, dotto arterioso pervio;
  • con trasposizione dei grossi vasi, stenosi dell'arteria polmonare, assenza, presenza di difetto del setto ventricolare, di- o tri-valvola mitrale illustrativo.

  • Atresia della valvola tricuspide con ridotto flusso sanguigno polmonare:

  • con la posizione normale dei vasi principali, la presenza di un difetto interventricolare del setto e la stenosi dell'arteria polmonare;
  • con una disposizione normale dei vasi principali, atresia del tronco polmonare e un dotto arterioso aperto;
  • con la trasposizione dei vasi principali, la presenza di un difetto interventricolare del setto e la stenosi dell'arteria polmonare;
  • con trasposizione dei vasi principali, presenza di un difetto del setto interventricolare e ipoplasia del ventricolo destro;
  • con trasposizione dei grossi vasi, la presenza di difetti del setto interventricolare, ventricolo destro ipoplasico, stenosi dell'arteria polmonare e la valvola mitrale.



  • diarrea e altri fattori. crisi ipossiemici sviluppa improvvisamente, il bambino diventa poi irrequieto, peggio dispnea e cianosi, tachicardia si verifica. Nei casi più gravi, tali crisi possono portare a convulsioni, perdita di coscienza, coma e morte.

    Quando atresia della valvola tricuspide si sta rapidamente sviluppando insufficienza circolatoria in un grande cerchio con l'edema caratteristica, epatomegalia, idrotorace, ascite.

    In assenza di correzione chirurgica del difetto, la maggior parte dei bambini con atresia della valvola tricuspide muore entro il primo anno di vita. Quando sufficientemente grande shunt e normale flusso sanguigno polmonare, pazienti con atresia non corretta della valvola tricuspide possono vivere fino a 15-30 anni o anche di più.

    L'ECG ha rivelato una deviazione dell'asse elettrico del cuore a sinistra, ipertrofia dell'atrio destro e ventricolo sinistro. Quando la radiografia del torace è determinata dall'aumento del pattern polmonare, un aumento dell'ombra del cuore, principalmente le sue divisioni di sinistra. Ecocardiografia ha rivelato l'assenza di echi dalle tricuspide difetti valvolari pareti, la posizione anomala dei vasi principali, PDA, stenosi polmonare.

    Questi sensing cavità cardiache quando atresia tricuspide indicano l'impossibilità di eseguire il catetere dall'atrio destro nel ventricolo destro; Allo stesso tempo, l'atrio sinistro è liberamente cateterizzato; la pressione nell'atrio destro è aumentata. Lo studio della composizione gassosa del sangue rivela una diminuzione del contenuto di ossigeno nel sangue arterioso.

    studio radiopaco (atriografiya, ventriculography, aortography) rilevare l'arrivo del mezzo di contrasto dall'atrio destro verso sinistra, in luogo dell'illuminazione mancanza di fornitura del seno del ventricolo destro (luce triangolo segno). Inoltre, è possibile vedere le accompagnamento atresia difetti tricuspidali - stenosi LA, VSD, trasposizione dei grossi vasi.

    cardiochirurgo.

    Valvola tricuspide di Atrezium - un difetto complesso, la cui correzione viene eseguita a tappe. Al primo stadio, si ottiene un adeguato flusso sanguigno polmonare e l'eliminazione dell'ipossiemia. Nella seconda e nella terza fase, viene reindirizzato un ritorno sistematico al sistema circolatorio polmonare.

    Nella prima fase di correzione bambini atresia della tricuspide con presenza di comunicazione interatriale inadeguata atrioseptostomiyu operare o palloncino endovascolare atrioseptostomiyu permettendo estendere difetto del setto e per ridurre la differenza di pressione tra gli atri.

    Atresia della valvola tricuspide con aumento del flusso sanguigno polmonare, che scorre con sindrome da distress respiratorio e acidosi, un'indicazione di un restringimento del tronco polmonare attraverso il bracciale. Con circolazione polmonare insufficiente nella prima fase viene eseguita anastomosi sistemico-polmonare (anastomosi aorto-polmonare su Bleloku) overlay.

    Nel secondo stadio pazienti con atresia tricuspide prodotta sovrapposizione cava bidirezionale doppio o anastomosi polmonare operazione Hemi-Fontan coinvolge varie forme di realizzazione anastomosi SVC e l'arteria polmonare.

    La completa correzione emodinamica atresia tricuspide assicurata mediante operazione di Fontan che compie la separazione di piccolo e grande circolazione e disturbi emodinamici sono eliminati. Come risultato dell'operazione Fontaine, il ventricolo destro è escluso dalla partecipazione alla circolazione. Il ventricolo sinistro pompa il sangue nell'aorta, il sangue scorre passivamente dalle vene cave ai polmoni.

    cirrosi epatica. Alcuni pazienti necessitano di un re-intervento a causa di stenosi o occlusione di protesi impiantate. In assenza di trattamento cardiochirurgico, la morte dei pazienti con atresia della valvola tricuspide si verifica nella prima infanzia.

    La prevenzione delle cardiopatie congenite comprendono la consulenza genetica, l'eliminazione prenatale dei rischi, la determinazione di indicazioni per l'aborto per l'identificazione di difetti critici che sono incompatibili con la vita fetale. Prevenzione dello sviluppo negativo della atresia tricuspide ridotta alla diagnosi tempestiva di anomalie, fornendo particolare attenzione per il bambino, per determinare il metodo ottimale e tempi di correzione chirurgica del difetto.

    Tutti i pazienti con atresia tricuspide (sia prima che dopo l'intervento) dovrebbero essere visti da un cardiologo, per ricevere antibiotici preventive prima delle procedure chirurgiche e dentali per evitare lo sviluppo di endocardite infettiva.