Atresia dei dotti biliari - cause, sintomi, diagnosi e trattamento

Atresia dei dotti biliari - Anomalia dello sviluppo dei dotti biliari, espressa in violazione della pervietà dei dotti biliari intraepatici e /o extraepatici. dotto biliare atresia manifesta ittero persistente, feci sbiancanti, urine intenso colore scuro, ingrossamento del fegato e della milza, sviluppando ipertensione portale, ascite. L'atresia biliare è riconosciuta da ultrasuoni, colangiografia, scintigrafia, laparoscopia, test biochimici, biopsia epatica da puntura. Ad atresia dei dotti biliari viene mostrato un trattamento chirurgico (epatite, coledocoinostomia, portoenterostomia).

  • Cause di atresia dei dotti biliari
  • Classificazione di atresia di dotti biliari
  • Sintomi di atresia di dotti biliari
  • Diagnosi di atresia biliare
  • Trattamento di atresia di dotti biliari
  • Previsione di atresia biliare
  • Atresia delle vie biliari - trattamento

  • Atresia dei dotti biliari



    pediatria e chirurgia pediatrica in circa 1 caso per 20000-3000 nascite, che rappresentano circa l'8% di tutte le malformazioni degli organi interni nei bambini. L'atresia dei dotti biliari è una condizione estremamente pericolosa che richiede una diagnosi precoce e un trattamento chirurgico immediato. Senza fornire cure chirurgiche tempestive, i bambini con atresia di calcoli biliari muoiono durante i primi mesi di vita da sanguinamento esofageo, insufficienza epatica o complicanze infettive.

    infezioni intrauterine (herpes, rosolia, citomegalia, ecc.) o epatite neonatale. Il processo infiammatorio causa danni agli epatociti, endotelio dei dotti biliari con conseguente colestasi intracellulare e fibrosi biliare. Meno spesso, l'atresia dei dotti biliari è associata all'ischemia dei dotti. In questi casi, l'atresia dei dotti biliari non sarà necessariamente di natura congenita, ma può svilupparsi nel periodo perinatale a causa di un processo infiammatorio progressivo.

    La vera atresia dei dotti biliari è meno comune ed è associata a una violazione del bookmarking primario delle vie biliari nel periodo embrionale. Nel caso di violazione Preferiti epatica sistema diverticolo o fognario distale biliare sviluppa dotti biliari intraepatiche, e in violazione della formazione del sistema biliare prossimale - atresia dei dotti biliari extraepatici. La cistifellea può essere l'unico collegamento del tratto biliare esterno o completamente assente.

    Circa il 20% dei bambini atresia, dotti biliari associati ad altre malformazioni: malattia cardiaca congenita, rotazione incompleta dell'intestino, asplenia o polisplenia.

    l'ostruzione dei dotti biliari sono i fattori determinanti che influenzano la scelta della tecnica chirurgica.

    L'epatomegalia è una conseguenza dell'epatite colestatica, contro la quale la cirrosi biliare del fegato, l'ascite si sviluppa rapidamente e, dopo 4-5 mesi, l'insufficienza epatica. Anormale perfusione del fegato promuove la formazione di ipertensione portale e di conseguenza - varici esofagee, splenomegalia, verificarsi di rete venosa sottocutanea nella parete addominale anteriore. Nei bambini con mosse atresia biliare marcata sindrome emorragica: melkotochechnye o emorragie estese nella pelle, sanguinamento dal resto cordone ombelicale, esofagea o sanguinamento gastrointestinale.

    In assenza di trattamento chirurgico tempestivo dei bambini con atresia delle vie biliari di solito non sopravvivono fino a 1 anno, muoiono di insufficienza epatica, sanguinamento, unito polmonite, malattie cardiovascolari, infezioni intercorrenti. Con atresia incompleta dei dotti biliari, alcuni bambini possono vivere fino a 10 anni.

    neonatologo o pediatra il prima possibile. ittero persistente e aholichny sedia dovrebbe portare esperti dei bambini al pensiero di avere un bambino atresia delle vie biliari e causare a prendere le misure necessarie per chiarire la diagnosi.

    Dai primi giorni di vita nel sangue di un neonato crescente livelli di marcatori biochimici del fegato principalmente bilirubina (inizialmente a causa dell'aumento fazione diretta, dopo - a causa della predominanza di bilirubina indiretta), fosfatasi alcalina, gamma-glutamil transferasi. A poco a poco si sviluppano anemia e trombocitopenia e l'RTI diminuisce. All'atresia dei dotti biliari nelle feci del bambino, non c'è sterocilina.

    Ecografia del fegato, milza e delle vie biliari permette di stimare le dimensioni degli organi e della struttura parenchimale, lo stato della cistifellea, dotti biliari extra-e intraepatiche, vena porta. Di solito, con atresia della cistifellea, la cistifellea non viene rilevata o visualizzata sotto forma di filamento, né compare il dotto biliare comune. Metodi informativi per la diagnosi sono colangiografia transepatica percutanea, MR-cholangiography, scintigrafia fegato statico, scintigrafia dinamica del sistema epatobiliare.

    La conferma finale di atresia biliare può essere ottenuta eseguendo laparoscopia diagnostica, colangiografia intraoperatoria, biopsia epatica. L'esame morfologico della biopsia aiuta a chiarire la natura delle lesioni degli epatociti e lo stato dei dotti biliari intraepatici.

    Dotto biliare atresia nei bambini dovrebbe essere differenziato da ittero neonatale, congenita epatite cellule giganti, occlusione meccanica del tratto biliare o tappi di muco biliari.

    imposizione holedohoenteroanastomoza (holedohoeyunostomiya) o gepatikoeyunoanastomoza (epaticodigiunostomia) con un ciclo di digiuno. Completi extraepatici muove biliare richiede l'esecuzione portoenterostomii Kasai - anastomosi tra il gate del fegato e nell'intestino tenue. Le complicanze postoperatorie più frequenti sono la colangite postoperatoria, gli ascessi epatici.

    Con grave ipertensione portale e sanguinamento gastrointestinale ricorrente, può essere eseguito lo shunt portocavale. Nel caso di progressiva insufficienza epatica e ipersplenismo, viene affrontata la questione del trapianto di fegato.

    anastomosi holedohodigestivnyh o anastomosi epatiche in grado di prolungare la vita del bambino per alcuni anni e ritardare la necessità di trapianto di fegato.