Aritmogena del ventricolo destro cardiomiopatia - cause, sintomi, diagnosi e trattamento

Aritmogena destra cardiomiopatia ventricolare. - presumibilmente la natura genetica della malattia, caratterizzata da cambiamenti strutturali nel ventricolo destro e lo sviluppo di aritmie. opzioni di corso che vanno da asintomatici a forme gravi con tachiaritmia, aritmia, cardialgia e insufficienza cardiaca. La diagnosi viene eseguita utilizzando ecocardiografia, elettrocardiografia, risonanza magnetica e la biopsia del miocardio. Trattamento specifico non è disponibile, la terapia è quello di rimuovere la fibrillazione ed insufficienza cardiaca congestizia. In assenza di effetti della terapia con farmaco usato un defibrillatore impiantato.

  • Cause di aritmogena destra
  • cardiomiopatia ventricolare.
  • Classificazione delle aritmogena destra
  • cardiomiopatia ventricolare.
  • I sintomi di aritmogena destra
  • cardiomiopatia ventricolare.
  • La diagnosi di aritmogena destra
  • cardiomiopatia ventricolare.
  • Trattamento di aritmogena destra
  • cardiomiopatia ventricolare.
  • Previsione e la prevenzione
  • AP ILC.
  • Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro - Trattamento

  • Aritmogena destra

    cardiomiopatia ventricolare.
    cardiomiopatia (displasia aritmogena del ventricolo destro, malattia aritmogena del ventricolo destro, AP ILC) - una malattia che colpisce la parete del ventricolo destro in cui si formano nello spessore del miocardio lesioni patologiche e fibrinosa infiltrazione adiposa, a volte con aggiunta di infiammazione (miocardite). La patologia è stata descritta come "la displasia aritmogena del ventricolo destro" nel 1977. G. Fontaine, poi continuò i suoi studi F. I. Marcus, che nel 1982 ha dato il nome alla malattia presente.

    L'incidenza in diverse regioni varia tra 1-6: 10000 abitanti; trovato tra la stragrande maggioranza dei pazienti sono uomini di età inferiore ai 40 anni, la distribuzione del sesso - 4: 1. Si tende ad essere trasmissione ereditaria, così ora molte forme ILC AP è definita come una malattia autosomica dominante con penetranza incompleta. L'interesse per la malattia è aumentato notevolmente in relazione con l'individuazione del suo ruolo nello sviluppo della morte cardiaca improvvisa. Così, gli studi istologici infarto in bambini e adolescenti fino a 20 anni, la causa della cui morte è stata la malattia cardiovascolare, ha dimostrato che i cambiamenti associati con l'AP ILC, sono stati trovati nel 26% dei casi.

    aritmia quando AP ILC svolge la funzione della proteina violazione desmosomal, con conseguente diffusione dell'eccitazione nel miocardio varia.

    In alcuni casi, invece di focale infiltrazione grassa della parete ventricolare destra osservato fibrinoso carattere infiammatorio avere e assomiglia in genere un quadro di miocardite virale causata dal virus coxsackie e altri. Questa forma ha la tendenza a diffondersi al ventricolo sinistro ed è caratterizzata da una grave, che spesso conduce alla morte del paziente . Dal punto di vista della teoria ereditaria di AP ILC, si ritiene che mutazioni del gene aumenta la suscettibilità ad attacchi di virus.

    La maggior parte delle mutazioni sono ereditate come carattere autosomico dominante con il 30-50% penetranza. Uno estremamente rara forma di aritmogena destra ventricolare cardiomiopatia (malattia Naxos - descritto totale 25 casi) è una natura recessiva e penetranza elevata - superiore al 90%. Omozigoti per il gene mutante sono affetti da aritmie ventricolari maligne e spesso muoiono durante l'infanzia o l'adolescenza.

    eccitazione indotta dalla tachicardia del focolare nel ventricolo destro senza extrasistoli o manifestazioni di insufficienza cardiaca.
  • extrasistoli ventricolari rare, la cui fonte - il fuoco dell'eccitazione nella porzione di parete ventricolare destra associata ad infiammazione. Questa forma di AP della Commissione può essere complicata da miocardite fatale.
  • Uhl anomalia - una rara forma di AP ILC, caratterizzata da un aumento di insufficienza cardiaca e di morte. L'esame istologico rivela il cuore completa sostituzione dei cardiomiociti e tessuto adiposo fibrinoso.
  • Nearitmogennaya forma - nella maggior parte dei casi non si manifesta, che è associato casi asintomatici di morte cardiaca improvvisa.


  • extrasistole ventricolare e la comparsa di altri segni elettrocardiografici. I sintomi soggettivi, di regola, sono assenti. Se una grave forma clinica sullo sfondo di tachiaritmie sorgeranno falsi angina, attacchi cardiaci, vertigini. Il tipo più grave ILC AP è lo sviluppo di manifestazioni cliniche di insufficienza cardiaca tipo del ventricolo destro con un sintomo caratteristico - congestione venosa, edema, ascite. In questo caso, l'insufficienza cardiaca può verificarsi come sfondo disturbi del ritmo cardiaco, e senza di essa.

    In alcuni casi, questi gruppi riflettono lo sviluppo graduale di disturbi causati da cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro. Tuttavia, in alcuni pazienti lo sviluppo della malattia può durare per anni, mentre altri da forme asintomatiche a insufficienza cardiaca può prendere meno di un mese. Inoltre, in una qualsiasi delle forme o qualsiasi fase AP ILC possibile morte a causa di fibrillazione ventricolare, Uhl anomalia o fulminante miocardite virale.

    Cardiologia utilizza l'intera gamma di tecniche moderne per lo studio della funzione cardiaca. Sull'ecocardiografia definito dimensione telediastolica (EDD) e dimensione telesistolico (DAC) dei ventricoli, allora questi dati vengono confrontati tra loro. Se il rapporto del ventricolo destro KDR KDR sinistra è di 05 o più, questo indica la presenza del ILC AP. Da segni ECG cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro includono allungamento del complesso ventricolare di 110 ms dalla designata V1 epsilon-onda del segmento ST nelle derivazioni V1-V3 inversione dell'onda T nelle derivazioni precordiali causa decelerazione del depolarizzazione del ventricolo destro e la presenza di tachiaritmie e ventricolare extrasistoli.

    Sulla radiografia ventriculography contrasto può determinare la dilatazione del ventricolo destro, e in alcuni casi direttamente visualizzati sporgenza (aneurisma) nel cuore fibrolipoznoy displasia miocardico. Negli ultimi anni, per la diagnosi specifica di ILC AP risonanza magnetica utilizzata con contrasto gadolinio, permette non solo di ottenere un'immagine tridimensionale del cuore, ma anche differenziare tra grasso e foci di fibrina di infarto invariato. Per chiarire la diagnosi praticato biopsia miocardica seguita da studio istologico del tessuto - con AP ILC sarà un grasso, cambiando colore e forma desmosomi, nonché una riduzione del loro numero.

    Una caratteristica importante è la natura della famiglia dei sintomi, o la presenza di parenti del paziente che è morto per morte cardiaca improvvisa o fibrillazione ventricolare. La diagnosi differenziale viene effettuata con tachiaritmie ventricolari idiopatica.

    il cardiologo produce con il monitoraggio Holter. Nei casi in cui la terapia farmacologica è inefficace, il ricorso al l'impianto di cardioverter-defibrillatore o pacemaker. Con lo sviluppo di insufficienza cardiaca, ACE-inibitori sono utilizzati, Carvedilolo.

    Le tecniche sviluppate trattamento chirurgico aritmogena destra cardiomiopatia ventricolare (ventrikulotomiya), che si riducono a rimuovere le lesioni sutura del miocardio. I primi risultati di queste operazioni sono ottimistico, ma le recidive si verificano nel 30-40% dei casi. Con grave insufficienza cardiaca, un metodo efficace di trattamento sarà il trapianto di cuore.

    Previsione e la prevenzione

    AP ILC.

    Previsione incerta a causa della forte variabilità manifestazioni AP ILC. morti fibrillazione ventricolare possono verificarsi in qualsiasi momento, in particolare in assenza di trattamento. Con regolare terapia antiaritmica, il rischio di morte si riduce di circa un terzo. I migliori risultati mostrano un pacemaker combinazione e farmaci, che riduce il rischio di fibrillazione fatale virtualmente zero. Con lo sviluppo di insufficienza cardiaca, la prognosi è generalmente sfavorevole.