Antifosfolipidi sindrome - cause, sintomi, diagnosi e trattamento

Antifosfolipidi sindrome. - patologia autoimmune che si basa sulla formazione di anticorpi fosfolipidi, che è il principale componente lipidica delle membrane cellulari. sindrome da anticorpi antifosfolipidi può manifestarsi venosa e trombosi arteriosa, ipertensione, cardiopatia valvolare, patologia ostetrica (aborto spontaneo ricorrente, morte fetale intrauterina, preeclampsia), lesioni cutanee, trombocitopenia, anemia emolitica. I principali marcatori diagnostici di sindrome da anticorpi antifosfolipidi sono Al cardiolipina e lupus anticoagulante. Trattamento sindrome antifosfolipidi è ridotta alla prevenzione della formazione di trombi, anticoagulanti scopo e agenti antipiastrinici.

  • Cause di antifosfolipidi
  • sindrome.
  • Classificazione
  • sindrome da antifosfolipidi.
  • I sintomi della sindrome da antifosfolipidi
  • La diagnosi di sindrome di antifosfolipidi
  • Trattamento della antifosfolipidi
  • sindrome.
  • Antifosfolipidi Sindrome - trattamento

  • Antifosfolipidi

    sindrome.
    reumatologia, ostetricia e ginecologia, neurologia, cardiologia.

    Epatite C, HIV, mononucleosi infettiva, la malaria, endocardite infettiva, etc.). Titoli elevati di anticorpi anti fosfolipidi trovati nei pazienti con lupus eritematoso sistemico, l'artrite reumatoide, la sindrome di Sjogren, la sclerodermia, periarteritis nodosa, auto-porpora trombocitopenica immune.

    Iperproduzione anticorpi antifosfolipidi possono essere osservati in tumori, farmaci ricezione (farmaci psicotropi, contraccettivi ormonali, ecc), cancellazione di anticoagulanti. Ci sono prove di una predisposizione genetica a un aumento della sintesi di anticorpi contro i fosfolipidi nei pazienti portatori di antigeni HLA DR4 DR7 DRw53 e parenti dei pazienti con la sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Nei meccanismi immunobiologici generali della sindrome da antifosfolipidi richiedono ulteriori studi e chiarimenti.

    A seconda della struttura e immunogenicità distinguere "neutro" (fosfatidilcolina, fosfatidiletanolammina) e fosfolipidi (cardiolipina, fosfatidilserina, fosfatidilinositolo) "carica negativa". Questa classe di anticorpi antifosfolipidi reagisce con fosfolipidi, comprendono lupus anticoagulante, Am cardiolipina, beta2-glicoproteina-1-kofaktorzavisimye antifosfolipidy et al. L'interazione con la membrana fosfolipidica delle cellule endoteliali vascolari, piastrine, neutrofili, anticorpi causano violazione piombo emostasi propensione uno stato di ipercoagulabilità.

    A anticardiolipin e il lupus anticoagulante) non è definito.

    trombosi venosa: trombosi delle vene profonde e superficiali degli arti inferiori, vena epatica, vena porta del fegato, le vene retiniche. Nei pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi possono verificarsi ripetuti episodi di embolia polmonare, ipertensione polmonare, la sindrome della vena cava superiore, sindrome di Budd-Chiari, insufficienza surrenalica. trombosi venose nella sindrome da anticorpi antifosfolipidi sviluppa in 2 volte più probabilità di arteriosa. Tra questi ultimi è dominato da trombosi delle arterie cerebrali, portando ad un attacco ischemico transitorio e ictus ischemico. Altri disturbi neurologici possono includere mal di testa, ipercinesia, disturbi convulsivi, sordità neurosensoriale, neuropatia ottica ischemica, mielite trasversa, demenza, disturbi mentali.

    La sconfitta del sistema cardiovascolare nella sindrome antifosfolipidi associata allo sviluppo di infarto miocardico, trombosi intracardiaca, cardiopatia ischemica, ipertensione. Molto spesso segnato cardiopatia valvolare - da rigurgito lieve è stato rilevato mediante ecocardiografia, alla mitrale, aortica, stenosi o insufficienza tricuspidale. Come parte della diagnosi di sindrome antifosfolipidi con manifestazioni cardiache richiede una diagnosi differenziale di endocardite infettiva, mixoma cardiaco.

    manifestazioni renali possono includere come proteinuria minore, e insufficienza renale acuta. Dal tratto digestivo nella sindrome antifosfolipidi verificarsi epatomegalia, sanguinamento gastrointestinale, occlusione di vasi mesenterici, ipertensione portale, milza miocardica. lesioni tipiche della cute e dei tessuti molli presentati livedo palmo-plantare eritema, ulcere trofiche, cancrena delle dita; Sistema muscoloscheletrico - necrosi asettica delle ossa (testa del femore). sintomi ematologici di sindrome da anticorpi antifosfolipidi sono trombocitopenia, anemia emolitica, complicazioni emorragiche.

    Donne APS spesso rilevato per patologia ostetrica: ripetute aborto spontaneo in tempi diversi, ritardo della crescita intrauterina, insufficienza placentare, preeclampsia, ipossia fetale cronica, parto prematuro. Quando la gestione della gravidanza in donne con sindrome da anticorpi antifosfolipidi ostetrico deve tener conto di tutti i possibili rischi.

    test di Coombs', ha aumentato titolo del fattore antinucleare, fattore reumatoide, crioglobuline, anticorpi DNA. Inoltre, gli studi hanno dimostrato l'UCK, piastrine, la chimica del sangue, la coagulazione.

    Incinta con sindrome antifosfolipidi hanno bisogno di monitoraggio dei parametri della coagulazione del sangue, che conduce lo fetale dinamica e Doppler uteroplacental kardiotografii flusso sanguigno. Per confermare la trombosi degli organi interni eseguiti testa e del collo navi UZDG, vasi renali, arterie e vene degli arti e altri vasi oculari. Variazioni veli valvolari cardiache rilevate durante ecocardiografia.

    misure diagnostiche differenziali dovrebbero essere attuate per evitare coagulazione intravascolare disseminata, la sindrome emolitica uremica, porpora trombocitopenica, ecc lesioni poliorgannost Attribuite, la diagnosi e il trattamento della sindrome da anticorpi antifosfolipidi richiedono lo sforzo congiunto di medici di varie specialità :. reumatologi, cardiologi, neurologi, ostetrici, etc. .

    iniezioni di eparina sotto controllo prestazioni hemostasiogram.

    La terapia farmacologica nella sindrome antifosfolipidi può includere anticoagulanti assegnazione (warfarin), anticoagulanti diretti (eparina, calcio nadroparina, enoxaparina sodio), agenti antipiastrinici (acido acetilsalicilico, dipiridamolo, pentossifillina). terapia profilattica anticoagulante o antiaggregante piastrinica per la maggior parte dei pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi tenuto per molto tempo, a volte per tutta la vita. Quando catastrofica forma sindrome antifosfolipidi mostra l'assegnazione di alte dosi di glucocorticoidi e anticoagulanti tengono sessioni plasmaferesi, trasfusione di plasma fresco congelato, e così via. D.

    La prognosi di antifosfolipidi

    sindrome.

    tempestiva diagnosi e trattamento preventivo ed evitare il ripetersi di trombosi, come pure la speranza di buon esito della gravidanza e parto. Nella sindrome antifosfolipidi secondaria importante monitorare il corso della malattia di base, la prevenzione di infezioni. Prognosticamente fattori sfavorevoli sono una combinazione di sindrome antifosfolipidi, LES, trombocitopenia, un rapido aumento Ab titoli ipertensione resistente cardiolipina. Tutti i pazienti con una diagnosi di "sindrome antifosfolipidi" dovrebbero essere sotto la supervisione di un reumatologo con il monitoraggio periodico dei marcatori sierologici di malattia e indicatori hemostasiogram.