Drenaggio anormale delle vene polmonari - cause, sintomi, diagnosi e trattamento

vene polmonari anomali - una cardiopatia congenita in cui è la confluenza delle bocche di tutte o parte delle vene polmonari nell'atrio destro, del seno coronarico o vena cava. Il drenaggio anormale delle vene polmonari rappresenta l'15-3% di tutte le CHD in cardiologia con predominanza nei maschi.

Molto spesso, il drenaggio anormale delle vene polmonari è combinato con un difetto del setto interatriale e una finestra ovale aperta; nel 20% dei casi - con un tronco totale arteriosa, VSD, trasposizione dei grossi vasi, tetralogia di Fallot, stenosi dell'arteria polmonare, cuore sinistro ipoplasico, un solo ventricolo del cuore, destrocardia. Di malattia non cardiaca in pazienti con drenaggio anomalo delle vene polmonari verificarsi diverticoli dell'intestino, ernia ombelicale, rene policistico, idronefrosi, rene a ferro di cavallo, e varie malformazioni scheletriche e sistemi endocrini.

ipertensione polmonare e ipossiemia.

Nella forma parziale di drenaggio anormale delle vene polmonari, i disturbi emodinamici sono simili a quelli dei difetti interatriali. Un ruolo decisivo tra di loro appartiene alla scarica patologica artero-venosa del sangue, che porta ad un aumento del volume di sangue nella circolazione polmonare.

atriosepthomy palloncino endovascolare di Raskind.

Nei bambini con drenaggio anomalo delle vene polmonari hanno frequenti polmoniti ricorrenti e la SARS, un piccolo aumento di peso, mancanza di respiro, cianosi luce, tosse, stanchezza, lo sviluppo fisico ritardato, il dolore del cuore, tachicardia. Con grave ipertensione polmonare, già nella prima infanzia, si sviluppano cianosi, gobba cardiaca e scompenso cardiaco.

L'ECG testimonia un sovraccarico delle divisioni giuste, blocco incompleto della gamba destra del fascio di His; EOS è girato a destra. La fonocardiografia corrisponde a tutti i segni di ASD.

Quando si analizzano i risultati della radiografia del torace, l'attenzione è rivolta all'espansione dei confini del cuore a destra, gonfiore dell'arco dell'arteria polmonare, intensificazione del pattern polmonare. Un segno affidabile di drenaggio anormale delle vene polmonari nella vena cava inferiore è il sintomo della "sciabola turca".

Secondo EchoCG, le vene polmonari dell'atrio sinistro non sono state trovate; dilatazione del ventricolo destro, dimensioni ridotte del cuore sinistro e altri segni indiretti di drenaggio anormale delle vene polmonari. L'ecocardiografia transesofagea viene eseguita per i bambini più grandi e gli adulti.

Quando si sondano le cavità cardiache, un catetere proveniente dall'atrio destro o dalla vena cava viene trasportato nella vena polmonare. In questa fase della diagnosi è possibile stabilire la localizzazione della confluenza e il numero di vene polmonari anormalmente drenanti. Atriografia destra, ventricolografia, angiopulmonografia, flebografia di ERW rendono possibile tracciare il movimento del contrasto attraverso un piccolo circolo di circolazione nell'atrio destro o nelle vene cave.

Nei pazienti con drenaggio anomalo delle vene polmonari nel piano differenziale diagnostica è necessario escludere le atresia mitralica o aortica, stenosi mitralica, isolato ASD, trehpredserdnoe cuore, stenosi delle vene polmonari, trasposizione dei grossi vasi, limfangioektaziyu.

La correzione chirurgica del drenaggio anomalo parziale delle vene polmonari è determinata dal tipo di difetto: ciò tiene conto del livello di drenaggio, delle dimensioni e della posizione dell'ASD. A seconda dei criteri di cui sopra, vengono utilizzate numerose varianti di reimpianto delle vene polmonari o dei loro serbatoi comuni nell'atrio sinistro. Per l'eliminazione della comunicazione interatriale, viene eseguita una sutura o una plastica dell'ASD. I bambini di età inferiore a 3 mesi in condizioni critiche sono sottoposti a un'operazione palliativa di atrioseptotomia chiusa finalizzata ad aumentare la comunicazione interatriale.

I principi generali della correzione radicale del drenaggio venoso polmonare anomalo totale sono: la creazione di un'anastomosi tra le vene polmonari e l'atrio sinistro, chiusura del difetto del setto atriale, messaggi patologie delle tube vene polmonari con venosi.

Dopo l'intervento chirurgico, la sindrome da debolezza del nodo sinusale può svilupparsi, un aumento dell'ipertensione polmonare associata a una insufficiente fornitura di vie di deflusso da vene polmonari.

Previsione di drenaggio anormale delle vene polmonari



Il decorso naturale del drenaggio anomalo totale delle vene polmonari è sfavorevole: l'80% dei bambini muore nel primo anno di vita. I pazienti con drenaggio parziale delle vene polmonari possono vivere fino a 20-30 anni. La morte dei pazienti è associata a grave insufficienza cardiaca o infezioni polmonari.

Risultati correzione chirurgica del drenaggio venoso polmonare anomalo soddisfacente, ma tra i neonati intra e mortalità postoperatoria rimane alta.