Anomalia di Chiari - cause, sintomi, diagnosi e trattamento
Anomalia di Chiari (Arnold Chiari) - una malattia in cui le strutture cerebrali situati nella fossa posteriore sono omessi in direzione caudale e uscire attraverso il foro occipitale. A seconda del tipo di Chiari anomalia può manifestarsi mal di testa nella parte posteriore della testa, dolore al collo, vertigini, nistagmo, sincope, disartria, atassia cerebellare, paresi della laringe, sentendo il rumore perdita e l'orecchio, disabilità visiva, disfagia, apnea respiratoria, stridore, disturbi della sensibilità , ipotrofia muscolare e tetraparesi. Chiari anomalia diagnosticata dalla risonanza magnetica del cervello, cervicale e della colonna vertebrale toracica. Chiari anomalia accompagnato da dolore o deficit neurologici persistenti, soggette al trattamento chirurgico (decompressione della fossa posteriore o un intervento chirurgico di bypass).
L'anomalia di Chiari
assimilazione di Atlantean
e altre anomalie Chiari si riferisce a malformazioni congenite della transizione craniovertebrale.
L'anomalia di Chiari si verifica in base a vari dati in 3-8 persone per 100 mila della popolazione. A seconda del tipo di Chiari anomalia può essere diagnosticata nei primi giorni dopo la nascita o diventare inaspettato trovare in un paziente adulto. Nell'80% dei casi l'anomalia di Chiari è associata a siringomielia.
neurologia non c'è consenso. Alcuni autori ritengono che Chiari anomalia associata con una dimensione ridotta della fossa posteriore, che conduce al fatto che le strutture ivi disposti, cominciano a uscire attraverso il foro occipitale. Altri ricercatori suggeriscono che Chiari sviluppa anomalia a causa di aumento delle dimensioni del cervello, che allo stesso tempo in quanto spinge la fossa posteriore contenuti attraverso il foro occipitale.
Provocare una transizione anomalie leggermente pronunciato forma clinica espressa può idrocefalo, in cui aumentando il volume totale del cervello aumenta ventricoli. Dal momento Chiari anomalia con displasia di strutture ossee transizione craniovertebrale è accompagnata da ipoplasia dell'apparato legamentoso quella zona, qualsiasi trauma cranico può portare ad un aggravamento di ernia del tonsille cerebellari nel forame magno con la manifestazione della malattia clinica.
mal di testa nella parte posteriore della testa e del collo, aumentando durante starnuti, tosse, sforzo o tensione dei muscoli del collo. Il vomito può verificarsi, non in base all'assunzione di cibo e alla sua natura. Quando si esaminano i pazienti con anomalia di Chiari, viene rivelato un aumento del tono muscolare del collo. Tra i disturbi cerebellari osservato disturbi del linguaggio (disartria), nistagmo, atassia cerebellare.
Sconfitta tronco disposto nuclei ivi dei nervi cranici e le loro radici appaiono riduzione dell'acuità visiva, diplopia, disturbi della deglutizione, dell'udito tipo perdita neurite cocleare, sistemica vertigine illusione di oggetti rotazione circostante, sindrome rumore orecchio, apnea del sonno, breve perdita ricorrenti coscienza, collasso ortostatico. I pazienti che presentano un'anormalità di Chiari notano aumento di vertigini e rumore alle orecchie quando si gira la testa. La rotazione della testa in tali pazienti può provocare una sincope. Ci possono essere atrofica cambiamenti metà della lingua e laringe paresi, accompagnato da raucedine e difficoltà respiratorie. Possibile tetraparesi con una forte diminuzione della forza muscolare negli arti superiori, rispetto a quelli inferiori.
Nei casi in cui un'anomalia di Chiari I è combinato con siringomielia, c'è la sindrome siringomielica: disturbi sensoriali di tipo dissociato, intorpidimento, atrofia muscolare, disturbi pelvici, scomparsa neyroartropatii di riflessi addominali. Tuttavia, alcuni autori sottolineano la discrepanza tra le dimensioni e la posizione della cisti diffusione siringomielica di disturbi della sensibilità, la gravità della paresi e muscolare sprecare.
Anomaly Chiari Chiari II e III hanno manifestazioni cliniche simili che sono visibili fin dai primi minuti di vita. Anomalia Chiari II accompagnata respiro rumoroso (stridore congenita) brevi periodi di cessazione della respirazione, bilaterale laringe paresi neuropatico, alterata deglutizione un riflusso liquido di cibo nel naso. Neonati Chiari II anomalia si manifesta come nistagmo, aumento del tono muscolare delle estremità superiori, cianosi della pelle, che si verificano durante un'alimentazione. I disordini motori possono essere espressi in vari gradi e progredire fino alla tetraplegia. Chiari anomalia III ha un decorso più grave e spesso non è compatibile con la violazione di vita dello sviluppo fetale.
EEG, Echo-EG REG) non forniscono la prova specifica per stabilire la diagnosi di "Chiari anomalia." In genere, rilevano solo i significativi segnali di aumento della pressione intracranica, vale a dire. E. idrocefalo. Raggi X del cranio rivela solo anomalie ossee che possono essere associati con Chiari anomalia. Pertanto, prima dell'introduzione della pratica in metodi di ricerca neurologiche tomografica diagnosi di questa malattia è di Neurologo grandi difficoltà. Adesso i dottori hanno l'opportunità di mettere questi pazienti in una diagnosi accurata.
Va notato che TCMS e TC del cervello con una buona visualizzazione delle strutture ossee transizione craniovertebrale non fornisce una buona indicazione di formazioni tessuti molli fossa posteriore. Pertanto, l'unico metodo affidabile per diagnosticare l'anomalia di Chiari oggi è la risonanza magnetica. Richiede l'immobilità del paziente, quindi nei bambini piccoli viene eseguita in uno stato di sonno medico. Oltre risonanza magnetica del cervello per rilevare e cisti meningocele siringomieliche deve anche la risonanza magnetica della colonna vertebrale, in particolare la cervicale e toracico. In questo caso, studi di risonanza magnetica devono essere indirizzate non solo per diagnosticare Chiari un'anomalia, ma anche per la ricerca di altre malformazioni congenite del sistema nervoso, che è spesso combinato con esso.
decompressione craniovertebrale. L'operazione comporta l'allargamento del forame occipitale rimuovendo una porzione dell'osso occipitale; gambo compressione eliminazione e del midollo spinale a causa di resezione tonsille cerebellari e metà posteriore del primo due delle vertebre cervicali; normalizzare la circolazione del fluido cerebrospinale suturando dura madre nelle macchie di materiale artificiale o allotrapianto. In alcuni casi, Chiari anomalia viene trattata mediante procedure di bypass progettati per drenare il fluido cerebrospinale dal canale centrale espansa del midollo spinale. fluido cerebrospinale possa essere scaricato nel petto o cavità addominale (drenaggio lyumboperitonealnoe).
Previsione dell'anomalia Chiari
Un importante valore prognostico è il tipo a cui si riferisce l'anomalia di Chiari. In alcuni casi, l'anormalità di Chiari I può rimanere asintomatica per tutta la vita del paziente. L'anomalia di Chiari III nella maggior parte dei casi porta a un esito letale. Quando i sintomi neurologici anomalia Chiari I, così come le anomalie di Chiari II è di grande importanza un trattamento tempestivo chirurgica, come emerso deficit neurologico poco restaurata, anche dopo un'operazione di successo. Secondo i vari dati craniovertebrale efficienza decompressione chirurgica è 50-85%.