Anomalie nello sviluppo del cervello - cause, sintomi, diagnosi e trattamento

Anomalie nello sviluppo del cervello - il risultato di violazioni che si verificano nel periodo intrauterino della formazione di singole strutture cerebrali o del cervello nel suo complesso. Spesso hanno sintomi clinici aspecifici: principalmente sindrome epilettica, ritardo mentale e sviluppo mentale. La gravità della clinica è direttamente correlata al grado di danno cerebrale. Diagnosi antenatalmente durante l'ecografia ostetrica, dopo la nascita - con EEG, neurosonografia e risonanza magnetica cerebrale. Trattamento sintomatico: antiepilettico, disidratazione, metabolico, psicocoratorio.

  • Cause di anomalie nello sviluppo del cervello
  • Tipi di anomalie nello sviluppo del cervello
  • Diagnosi di anomalie nello sviluppo del cervello
  • Trattamento delle anomalie dello sviluppo cerebrale
  • Anomalie nello sviluppo del cervello - trattamento

  • Anomalie nello sviluppo del cervello



    morte fetale prenatale, rappresentano fino al 75% dei casi di morte intrauterina. Inoltre, gravi anomalie cerebrali rappresentano circa il 40% delle morti del neonato. I tempi della manifestazione dei sintomi clinici possono essere diversi. Nella maggior parte dei casi, le anomalie cerebrali si manifestano nei primi mesi dopo la nascita del bambino. Ma, dal momento che la formazione del cervello dura fino a 8 anni, un certo numero di vizi debuttano clinicamente dopo il primo anno di vita. Più della metà delle malformazioni cerebrali sono combinati con difetti organi somatici: malattie congenite del cuore, il rene congiunta, malattie del rene policistico, atresia esofagea, ecc rilevazione prenatale di anomalie cerebrali è un compito importante della ginecologia pratica e ostetricia, e la loro diagnosi post-natale e il trattamento - questioni prioritarie oggi. neurologia, neonatologia, pediatria e neurochirurgia.

    La formazione del cervello



    La costruzione del sistema nervoso fetale inizia letteralmente a partire dalla prima settimana di gravidanza. Dal 23 ° giorno di gestazione termina formazione del tubo neurale, incompleto estremità anteriore perforato che comporta gravi anomalie cerebrali. Da circa il giorno 28 di gravidanza formata bolla cerebrale anteriore successivamente separato in 2 laterali, che sono alla base degli emisferi cerebrali. Inoltre formato corteccia cerebrale, essa giro, corpo calloso, la struttura basale e t. D.

    Differenziazione di neuroblasti (cellule nervose embrionali) porta alla formazione di neuroni che formano la materia grigia e cellule gliali costituendo un solido bianco. La materia grigia è responsabile dei processi più alti di attività nervosa. Nella materia bianca, ci sono vari percorsi di conduzione che collegano le strutture cerebrali ad un singolo meccanismo funzionante. Un neonato nato nel tempo ha lo stesso numero di neuroni di un adulto. Ma lo sviluppo del suo cervello continua, specialmente intensamente nei primi 3 mesi. vita. C'è un aumento delle cellule gliali, ramificazione dei processi neuronali e la loro mielinizzazione.

    fumo, alcolismo, tossicodipendenza. Disturbi dismetaboliche della gravidanza, come il diabete, ipertiroidismo, ecc, possono anche causare anomalie cerebrali del feto. Teratogeno e hanno molti farmaci che possono essere adottate dalle donne nelle prime fasi della gravidanza, ignari dei processi in corso nel suo corpo. Un potente effetto teratogeno è causato da infezioni trasmesse da una donna incinta o infezioni fetali intrauterine. I più pericolosi sono la citomegalia, la listeriosi, la rosolia, la toxoplasmosi.

    L'encefalocele può imitare il cefalocele. In questi casi, la radiografia del cranio aiuta a determinare la diagnosi. La prognosi dipende dalla dimensione e dal contenuto dell'encefalocele. Quando piccole dimensioni e la presenza di sporgenze nella sua cavità ectopica tessuto neurale efficace encephalocele rimozione chirurgica.

    Microcefalia - una diminuzione del volume e della massa del cervello, a causa del suo sottosviluppo. C'è una frequenza di 1 caso ogni 5 mila neonati. Accompagnato da una ridotta circonferenza della testa e del viso sproporzionato rapporto /cranio con una predominanza del primo. La microcefalia rappresenta circa l'11% di tutti i casi di oligofrenia. Con una microcefalia severa, l'idiozia è possibile. Spesso non c'è solo RDA, ma anche un arretrato nello sviluppo fisico.

    Macrocefalia - un aumento del volume del cervello e della sua massa. Molto meno comune di microcefalia. La macrocefalia è solitamente combinata con violazioni dell'architettura del cervello, eterotopia focale della materia bianca. La principale manifestazione clinica è il ritardo mentale. Potrebbe esserci una sindrome convulsiva. C'è una macrocefalia parziale con un aumento solo di uno degli emisferi. Di regola, è accompagnato dall'asimmetria dell'area cerebrale del cranio.

    Displasia cerebrale cistica - caratterizzato da più cavità cistiche del cervello, solitamente collegate al sistema ventricolare. Le cisti possono avere dimensioni diverse. A volte localizzato solo in un emisfero. Le multiple cisti del cervello manifestano l'epilessia, resistente alla terapia anticonvulsivante. Le singole cisti, a seconda delle dimensioni, possono avere un decorso subclinico o essere accompagnate da ipertensione endocranica; spesso si nota il loro riassorbimento graduale.

    Goloprozenzepalya - la mancanza di separazione degli emisferi, in conseguenza della quale sono rappresentati da un singolo emisfero. I ventricoli laterali sono formati in un'unica cavità. È accompagnato da una grave displasia del cranio facciale e difetti somatici. C'è ancora morte o morte nel primo giorno.

    Agiria (Cervello liscio Lissencefalia) - ipoplasia del gyri e grave violazione della crosta architettonica. disturbo clinicamente grave di sviluppo mentale e motorio, paresi e varie forme di crisi epilettiche (nel Vol. sindrome di H. occidentale e sindrome di Lennox-Gastaut). Di solito finisce con un risultato fatale nel primo anno di vita.

    Pahigiriya - allargamento delle principali circonvoluzioni in assenza di terziario e secondario. Accompagnato da accorciamento e raddrizzamento violazione solchi dei architettura della corteccia cerebrale.

    Micropolygraphy - la superficie della corteccia cerebrale è rappresentata da molte piccole circonvoluzioni. La corteccia ha fino a 4 strati, mentre nella norma la crosta ha 6 strati. Può essere locale o diffuso. Ultimo, polimicrogiria caratterizzato plegia imitano, masticatori e faringei muscoli, epilessia con il debutto del primo anno di vita, ritardo mentale.

    Ipoplasia /aplasia del corpo calloso . Si trova spesso sotto forma di sindrome di Aikardi, descritta solo nelle ragazze. Caratterizzato flessione mioclonica parossismi e spasmo, malformazioni congenite, oftalmica (coloboma, ectasia della sclera, microphthalmia), molteplici lesioni degenerative corioretiniche rilevati durante ophthalmoscopy.

    Displasia corticale focale (FCD) - la presenza nella corteccia cerebrale siti patologici con neuroni giganti e astrociti anormali. La posizione preferita è la zona temporale e frontale del cervello. Una caratteristica distintiva con epipristupov PDCH è la presenza di brevi parossismi complessi con rapida generalizzazione accompagnato nelle sue motore fase fenomeni dimostrativi iniziali come gesti, calpestare un posto, e così via. N.

    Eterotopia - congestione di neuroni, nella fase di migrazione neurale in ritardo sulla loro strada verso la corteccia. Le eterotopie possono essere singole e multiple, hanno una forma nodale e nastro. La loro principale differenza dalla sclerosi tuberosa è la mancanza della capacità di accumulare contrasto. Queste anomalie di sviluppo cerebrale e ritardo mentale manifestato epysyndrome, la cui gravità è direttamente correlata con il numero e le dimensioni delle geterotopionov. Con una singola eterotopia, gli epifidi tendono a debuttare dopo i 10 anni.

    sindrome convulsiva nei bambini del primo anno di vita. Escludere la natura traumatica o ipossica di lesioni cerebrali possono essere in assenza di una storia di dati sul trauma della nascita neonato, ipossia fetale e asfissia. La diagnosi prenatale delle malformazioni del feto viene effettuata mediante screening ecografico in gravidanza. Gli ultrasuoni nel primo trimestre di gravidanza possono impedire la nascita di un bambino con una grave anomalia cerebrale.

    Uno dei metodi per rilevare difetti cerebrali nei bambini è la neuronografia attraverso la fontanella. I dati molto più accurati nei bambini di qualsiasi età e negli adulti si ottengono con l'aiuto della risonanza magnetica cerebrale. RM può determinare la natura e la posizione dell'anomalia, dimensione del pennello, eterotopie e in altre aree anomale, fare una diagnosi differenziale con ipossia, traumatiche, neoplastiche, lesioni infettive nel cervello. La diagnosi di convulsioni e scelta della terapia anticonvulsivante viene effettuato con l'ausilio di EEG e monitoraggio EEG-video prolungato. In presenza di casi familiari di alterazioni cerebrali può essere utile consultazione genetica con conducendo una ricerca genealogica e analisi del DNA. Al fine di identificare le anomalie sondaggio combinato è condotta organi somatici: ecografia cardiaca, ecografia addominale, la radiografia della cavità toracica, i reni, ecc ultrasuoni

    neurologo, neonatologo, pediatra, epilettologo. In presenza di convulsioni effettuata terapia anticonvulsivante (carbamazepina, levetiracetam, valproato, nitrazepam, lamotrigina et al.). Dal momento che l'epilessia nei bambini che accompagnano le anomalie di sviluppo del cervello è solitamente resistente alla combinazione monoterapia anticonvulsivante prescritto dei due farmaci (ad esempio, con lamotrigina levetiracetam). Con l'idrocefalo viene effettuata la terapia di disidratazione, secondo le indicazioni, ricorrono a operazioni di derivazione. Al fine di migliorare il metabolismo del normale funzionamento del tessuto cerebrale, in qualche misura compensare il difetto di nascita esistente può effettuare un ciclo di trattamento con la glicina appuntamento neurometabolico, la vitamina c. B, ecc. I farmaci nootropi sono usati in trattamento solo in assenza di episodoma.

    A anomalie cerebrali moderati e relativamente leggeri raccomandati correzione neuropsicologica, le sessioni di bambino con uno psicologo, un supporto psicologico completo del bambino, arte terapia per bambini, corsi di formazione per i bambini più grandi in scuole speciali. Queste tecniche aiutano a infondere capacità self-service, ridurre la gravità del ritardo mentale e adattamento possibilmente sociale dei bambini con malformazioni cerebrali.

    La prognosi è in gran parte determinata dalla gravità dell'anomalia cerebrale. Un sintomo sfavorevole è prima l'insorgere dell'epilessia e la sua resistenza alla terapia in corso. La presenza di patologia somatica congenita combinata complica la prognosi.