Angiokeratoma: cause, sintomi, diagnosi e trattamento

Angiokeratoma - formazione sulla pelle, costituita da capillari subepidermici dilatati e accompagnata da ipercheratosi e altri disturbi della cheratinizzazione. Rappresenta neoplasie di varie dimensioni (da 2 a 15 millimetri) di colore rossastro, marrone o quasi nero. La diagnosi viene effettuata sulla base dell'esame della pelle del paziente, dermatoscopia, studio istologico delle formazioni, con alcuni tipi di angiokera - ricerca genetica. Il trattamento è ridotto alla rimozione dei tumori con vari metodi - mediante escissione chirurgica, criodistruzione, cauterizzazione laser.

  • Cause di angiokeratom
  • Sintomi di angiokeratom
  • Diagnosi di angiokeratoma
  • Trattamento con angiokeratom
  • Prognosi e profilassi con angiokeratom
  • Angiokeratoma - trattamento

  • Angiokeratoma



    ipercheratosi e acantosi, le neoplasie iniziano a diventare grossolane e spesso cambiano il loro colore quasi al nero.

    Come causa immediata della maggior parte dei tipi di angiocheratomi (limitato neviformnaya angiocheratoma torso angiocheratoma scroto e vulva, solitarie angiocheratoma papular) esperti vedono malformazioni fetali. A volte un fattore scatenante per l'aspetto di tali formazioni sulla pelle può essere un trauma. La natura ereditaria della malattia è stata diagnosticata per la prima volta angiocheratoma Mibelli di, ora si suppone che essa è trasmessa come meccanismo dominante autosomica con penetranza incompleta. carattere genetico pronunciato anche è malattia di Fabry, relative a un gruppo di malattie da accumulo lisosomiale - angiocheratomi sviluppo è un sintomo chiave della condizione. Questa patologia è causata da una mutazione GLA gene localizzato sul cromosoma X, è responsabile della struttura dell'enzima alfa-galattosidasi A. Anomalie nella struttura dell'enzima porta all'accumulo nelle cellule e le numerose anomalie tseramidtrigeksozida, uno dei quali è l'angiocheratomi formazione.

    La dermatologia distingue cinque forme base di angiokera.

    Angiokeratoma Mibelli - Presumibilmente malattia genetica con trasmissione autosomica dominante, ma con penetranza incompleta. Colpisce soprattutto le femmine, la prima manifestazione di malattia si verifica di età compresa tra 10-15 anni, spesso accompagnati da altri disturbi vascolari e autonomici tra - il morbo di Crocq, o iperidrosi palmare giambico. Angiokeratomi compaiono sulla pelle dei palmi e sulla parte posteriore del piede, inizialmente sembrano piccoli punti rossastri. Nel tempo, queste formazioni raggiungono 3-5 millimetri, cambiano colore a ciliegia o viola, cominciando a salire leggermente sopra la superficie della pelle, rivestito con falde cornea. Si noti che il raffreddamento locale o generale accelera la formazione e lo sviluppo dell'angiocerat di Mibelli. In caso di traumi o neoplasie spontanee può ulcerare e sanguinare.

    Angiokeratoma limitato senza fantasia - una delle forme della malattia, causata da malformazioni embrionali. Spesso, i segni di cambiamenti della pelle possono essere visti già al momento della nascita del bambino, ma in alcuni casi, le neoplasie si verificano durante l'infanzia e persino nell'età adulta. La localizzazione dell'angiokeratoma può essere diversa: fianchi, tronco, avambracci. Molto spesso c'è una singola formazione con un diametro di 2-5 millimetri senza una tendenza all'ulteriore crescita, il suo colore varia dal rosso al quasi nero. L'angiokeratoma può facilmente essere traumatizzato con lo sviluppo di sanguinamento.

    Malattia di Fabry - patologia ereditaria, appartenente al gruppo delle malattie da accumulo lisosomiale. Dal momento che la sua trasmissione è impegnata con il cromosoma X, soffrono per lo più uomini, tuttavia, e casi di questa malattia, le donne eterozigoti sono descritti, anche se in una forma più lieve. Una delle prime manifestazioni della malattia di Fabry sono i dolori neuropatici, quindi rilevano la sudorazione (fino all'anidrosi) e la formazione di angiokera. Neoplasie della pelle si verificano durante l'infanzia o l'adolescenza, sono molti, e possono influenzare la pelle del tronco, gli arti e anche la mucosa orale. Di solito l'angiokeratomy con malattia di Fabry è piccolo, rosa chiaro, la coerenza morbida, i fenomeni di giperkeratoz su loro sono male definiti. Tra gli altri sintomi di questa malattia, i disturbi cardiaci e le lesioni renali si riscontrano più spesso, fino all'insufficienza renale cronica.

    Angiokeratoma Fordis la maggior parte dei ricercatori si riferisce ad anomalie dello sviluppo embrionale, sebbene ci siano alcune ipotesi sulla natura ereditaria della malattia. In questa forma di escrescenze si verificano sullo scroto o pene, più raramente la malattia viene diagnosticata in Fordyce donne - in questo caso angiocheratoma comparire sulla labbra. Le prime manifestazioni di patologia possono essere rilevate in età diverse - da 15 a 70 anni, di solito le formazioni sulla pelle hanno un singolo carattere. Le dimensioni dell'angiocheratoma di Fordica sono 2-5 millimetri, la superficie è spesso liscia, a volte con stratificazioni iperkeratiche. La neoplasia può essere la causa del prurito, quando viene pettinata si danneggia facilmente e sanguina.

    Angiokeratoma papulare solitario si riferisce anche a malformazioni embrionali. La neoplasia vascolare sulla pelle si trova all'età di 10-40 anni, la localizzazione può essere diversa: la pelle delle braccia, del tronco, della testa. La dimensione di angiokeratoma può arrivare a 10 mm, abbastanza spesso l'ipercheratosi e i disordini nei vasi causano la colorazione quasi nera del tumore. Questa circostanza porta spesso a un'erronea diagnosi di melanoma cutaneo, che viene confutata dagli studi istologici.

    dermatologo, dermatoscopia, biopsia con il successivo studio istologico della struttura delle neoplasie. La diagnosi clinica della malattia di Fabry comprende anche studi genetici e lo studio di alcuni indicatori biochimici del corpo. All'esame, uno o più (a seconda del tipo di angiokeratoma) lesioni sulla pelle, diversi sporgenti sopra la sua superficie, il colore varia dal rosa al quasi nero. Di norma, le neoplasie sono indolori, tranne che nei casi in cui si è verificata la traumatizzazione. Con un'accurata pressione sul vetro del cheratomo angio, si verifica il suo sbiancamento. Sulla superficie della formazione ipercheratosi, gli strati, ma a volte (ad esempio, nel caso della malattia di Fabry) sono spesso rilevati, possono non essere osservati.

    Nonostante la varietà di cause che causano la formazione di angiokera e alcune differenze nel loro aspetto, la struttura istologica di tali formazioni è generalmente simile. Nello spessore del derma si rivelano i capillari dilatati lacunari, che a volte possono essere accompagnati da cavità cavernose rivestite di endotelio. Sollevano l'epidermide, in quest'ultima spesso ci sono acantosi di vario grado, a volte lo strato epidermico può essere diluito. Nel caso di solitaria angiocheratoma papulare in capillari dilatati spesso ritardati masse trombotiche in molti modi che sono la causa di una formazione di colore piuttosto scuro.

    malattia di Fabry in aggiunta ai cambiamenti dermatologiche nella diagnosi di sintomi rappresentato per violazioni di altri organi, per esempio, il dolore neuropatico, segni di ipertrofia ventricolare sinistra su elettrocardiogramma, il lavoro renale. Quando l'esame oftalmologico rivela allargamento fundus vene retiniche, microaneurismi, iperemia nervo ottico. La diagnostica genetica può rivelare mutazioni del gene GLA, è l'analisi più accurata, anche se piuttosto complessa. Anche un ruolo importante nel determinare la causa di Fabry angiocheratomi malattia giocare metodi biochimici - come la determinazione dell'attività di alfa-galattosidasi A nei tessuti e cellule bianche del sangue, le concentrazioni sfingolipidi nel plasma sanguigno. La diagnosi differenziale viene eseguita con alcune forme di emangioma, melanoma, alcune malattie ereditarie (ad esempio, malattia di Rundu-Osler).

    escissione chirurgica, diatermocoagulazione, criodistruzione, cauterizzazione laser. Prima della nomina del trattamento è assolutamente necessario fare uno studio istologico della formazione per confermare la diagnosi ed escludere condizioni come emangiomi e melanoma. In caso di eliminazione di tali forme da angiokera, come malattia limitata, solitaria o di Fordia, spesso non si verificano recidive. Ma se la causa dello sviluppo dei tumori sono malattie Mibelli di Fabry o, anche dopo la completa rimozione delle anomalie vascolari può apparire nuovo nelle stesse o di altre aree della pelle.

    malignità o altre complicanze non sono descritte. Un'eccezione è la malattia di Fabry, se non trattata questa malattia da accumulo, malattie vascolari gravi, cuore e reni, che può portare alla morte. Prima dello sviluppo della terapia enzimatica sostitutiva, i pazienti di sesso maschile più morti per infarto miocardico, ictus, insufficienza renale cronica e prima dei quarant'anni.