Amiloidosi del cuore - cause, sintomi, diagnosi e trattamento

Amiloidosi cuore. - Sistema di disproteinoz, che porta alla deposizione di amiloide - specifica complesso proteina-polisaccaride nel tessuto cardiaco. amiloidosi cardiaca associato ad ipertrofia miocardica, una violazione della sua capacità contrattile, lo sviluppo di insufficienza cronica circolatorio, aritmie, ipotensione, malattia valvolare. La diagnosi clinica di amiloidosi cardiaca viene stabilita utilizzando elettrocardiografia dati, ecocardiografia, radiografia, scintigrafia, prove di laboratorio di proteine ​​del siero del sangue, biopsia tissutale. Il trattamento di amiloidosi cardiaca è rivolto a frenata amiloidogeneza (chemioterapia) e rallentare la progressione dello scompenso cardiaco (diuretici, glicosidi cardiaci, vitamine).

  • Le cause di amiloidosi
  • cuore.
  • Patogenesi della amiloidosi
  • cuore.
  • I sintomi di amiloidosi
  • cuore.
  • La diagnosi di cardiaca
  • amiloidosi.
  • Il trattamento di amiloidosi
  • cuore.
  • La prognosi di amiloidosi
  • cuore.
  • Amiloidosi del cuore - trattamento

  • Amiloidosi

    cuore.
    catena amiloidosi luce, lo SSA - - AL senile amiloidosi sistemica, la FAP - amiloidosi familiare, AA - amiloidosi secondaria: amiloidosi. In amiloidosi generalizzata del cuore è l'organo bersaglio dominante, ma in alcuni casi possono comparire amiloidosi atriale isolata. Tra le altre forme cliniche della malattia, insieme con il cuore amiloidosi, amiloidosi renale più comune, polmone, milza, intestino e altri organi.

    amiloidosi ereditaria del cuore è più comune nei rappresentanti dei gruppi etnici del Mediterraneo.

    In più studiato amiloidosi sistemica secondaria, il cui sviluppo può essere associata a più lunga durata di artrite reumatoide, spondilite anchilosante, artrite psoriasica, bronchiectasie, bronchite, la tubercolosi, malattia di Hodgkin, la malattia di Crohn, la sifilide, actinomicosi. Nei pazienti con insufficienza renale cronica può sviluppare amiloidosi associata ad emodialisi.

    insufficienza cardiaca.

    Nel caso della deposizione di amiloide nella zona della valvola sviluppa valvulopatia clinica; quando congestione proteina fibrosa nel blocco di branca, del seno e il nodo atrioventricolare ai sintomi anteriori del blocco cardiaco sistema di conduzione.

    La classificazione sviluppato dal WHO, sono 4 fasi di amiloidosi cardiaca, tenendo conto del grado di coinvolgimento degli organi nel processo patologico:

  • I - sintomi e segni di amiloidosi cardiaca esame non invasivo o la biopsia non rivela;
  • II - L'insufficienza cardiaca è confermata da test non invasivi (ECG, ecocardiografia), o la biopsia, ma per amiloidosi asintomatica;
  • III - la fase di amiloidosi cardiaca sintomatica compensato;
  • IV - fase scompensato cardiomiopatia.


  • cardiopatia ischemica, cardiomiopatia ipertrofica, che ostacola la tempestiva individuazione di amiloide cardiomiopatia. Nelle fasi iniziali dello sviluppo di amiloidosi cardiaca avviene gradualmente, malosimptomno. Può verificare la perdita di peso, stanchezza, irritabilità, vertigini, gonfiore.

    Drastico peggioramento in corso di solito preceduto trasferito malattia intercorrente in t. H. infezioni respiratorie, stress, stress emotivo. Nella fase avanzata di amiloidosi cardiaca richiama l'attenzione bassa pressione arteriosa con sintomi di ipotensione ortostatica; il dolore nel cuore, indossando carattere stenokardicheskie; sincope, aritmie. Segni di sviluppare insufficienza cardiaca congestizia sono la dispnea, epatomegalia, edema. Una caratteristica distintiva di insufficienza cardiaca in amiloidosi cardiaca è la sua rapida progressione e resistenza alla terapia dei glicosidi cardiaci.

    Molto spesso in pazienti con amiloidosi cardiaca rilevata pericardico e ascite. A causa di infiltrazione amiloide si sviluppa sindrome del seno malato, che è accompagnata da bradicardia e può causare morte cardiaca improvvisa.

    Nel caso di amiloidosi cardiaca è una manifestazione di amiloidosi sistemica nei pazienti con insufficienza renale può verificarsi, disfagia, diarrea, macroglossia, emorragia cutanea, porpora periorbitale, danni al sistema nervoso. Per amiloidosi generalizzata tipicamente sequenziale aggiunta di sempre più i sintomi, la creazione di quadro clinico variegata con molteplici manifestazioni d'organo.

    Radiografia del torace può essere determinata da un aumento l'ombra del cuore, versamento pleurico. Maggiore sensibilità e la specificità della diagnosi in vivo di amiloidosi sono il cuore scintigrafia miocardica, e la risonanza magnetica del cuore.

    conferma morfologica di amiloidosi cardiaca può essere ottenuta con biopsia del miocardio o di altri organi colpiti (lingua, gengive, tessuto sottocutaneo, linfonodi, reni, colon, e così via. D.).

    Nei test di laboratorio di urina e sangue in amiloidosi cardiaca rilevata proteinuria, ipoproteinemia, e ipoalbuminemia iperglobulinemia.

    diagnosi differenziale di amiloidosi cardiaca è condotto con lipidosi ereditaria distonica (malattia di Fabry), cardiomiopatia myxedema ipotiroidismo, cardiomiopatia gipertoficheskoy, cardiomiopatia restrittiva, cuore polmonare, emocromatosi, stenosi aortica, sarcoidosi, malattia da accumulo di glicogeno.

    stimolatore cardiaco artificiale. Attualmente in cardiologia per il trattamento di amiloidosi stanno iniziando a utilizzare i trapianti organi colpiti, compreso il cuore.

    Dopo la diagnosi, i pazienti con amiloidosi del cuore devono essere tenuti sotto osservazione sistematica del cardiologo, ematologo, neurologo, nefrologo, e altri. Specialisti.

    La prognosi di amiloidosi

    cuore.

    Tempestiva diagnosi vita di amiloidosi cardiaca e il suo trattamento efficace è una sfida nella pratica cardiologia. Questo è associato con una prevalenza della malattia piuttosto rara, sintomi specifici inespresse della malattia nella clinica, in assenza di centri specializzati russi si occupano di amiloidosi.

    Previsione avversi cardiaci amiloidosi: insufficienza cardiaca tende a una progressione costante. La morte dei pazienti si verifica dopo una media di 15-25 anni dopo la comparsa dei segni di malattia cardiaca o insufficienza cardiaca da complicanze extracardiache.