Renale amiloidosi - cause, sintomi, diagnosi e trattamento

Amiloidosi dei reni - una manifestazione di amiloidosi sistemica caratterizzata dal disturbo del metabolismo dei carboidrati di proteine ​​e la deposizione extracellulare di amiloide nel tessuto renale - il composto complesso proteina-polisaccaride, portando a disfunzioni organiche. amiloidosi renale si verifica con lo sviluppo della sindrome nefrosica (proteinuria, edema, ipo e disproteinemia, ipercolesterolemia) e l'esito in insufficienza renale cronica. La diagnosi di amiloidosi renale comprende delle urine, sangue e coprogram; ecografia renale e biopsia. Quando amiloidosi renale assegnato dieta, la terapia farmacologica viene eseguita e la correzione dei disturbi primari; nei casi più gravi, può essere necessario l'emodialisi e il trapianto di rene.

  • Classificazione forma
  • amiloidosi renale.
  • Cause di
  • amiloidosi renale.
  • I sintomi dell'amiloidosi renale
  • Diagnosi di amiloidosi renale
  • Trattamento dell'amiloidosi dei reni
  • Previsione e la prevenzione almiloidoza
  • reni.
  • Amiloidosi dei reni - trattamento
  • Amiloidosi del rene - illustrazione

  • Amiloidosi dei reni



    amiloidosi urologia renale (degenerazione amiloide, amiloide nefrosi) di 1-28% delle malattie renali. amiloidosi renale è la manifestazione più comune di amiloidosi sistemica, in cui nello spazio extracellulare di vari organi accumula particolare sostanza glicoproteina - amiloide interessano la loro funzione. amiloidosi renale, insieme con glomerulonefrite è una delle principali cause della sindrome nefrosica.

    mieloma multiplo. Oltre ai reni in amiloidosi primaria eventualmente interessati lingua, pelle, tiroide, fegato, polmoni, intestino, milza, cuore.

    amiloidosi secondaria è solitamente associato a infezioni croniche (sifilide, tubercolosi, malaria), processi distruttivi suppurativa (malattia brohoektaticheskoy, empiema, osteomielite, protratta endocardite batterica), malattie sistemiche (artrite reumatoide, artrite psoriasica, malattia di Bechterew), malattie intestinali (ulcerative colite, morbo di Crohn), tumori (malattia di Hodgkin, meningioma, tumori renali), e altri. amiloidosi secondaria colpisce i reni, vasi sanguigni, linfonodi, fegato e altri. orga noi.

    La causa del rene di dialisi amiloidosi favorire tenendo pazienti in emodialisi lunghi. Famiglia amiloidosi ereditaria si verifica nella malattia periodica, spesso nei paesi del bacino del Mediterraneo (in particolare, la versione portoghese). amiloidosi senile è visto come un segno di invecchiamento, che si verificano dopo 80 anni, l'80% delle persone. forme locali di amiloidosi possono essere causati da tumori endocrini, il morbo di Alzheimer, il diabete di tipo 2 e altri. Motivi.

    Tra le teorie della patogenesi di amiloidosi renale discute immunologica, ipotesi mutazione e ipotesi sintesi cellulare locale. amiloidosi renale è caratterizzata dalla deposizione extracellulare nel tessuto renale, preferibilmente nei glomeruli, amiloide - specifica glicoproteina con un elevato contenuto di proteine ​​fibrillari insolubili.

    ESR. Come risultato della sclerosi e atrofia dei nefroni, la linfostasi rene e aumento iperemia, diventano densi, diventando opaca di colore grigio-rosa.

    Nefrosica (edematosa) fase è caratterizzata sclerosi e strato amiloidosi renale cerebrale e, di conseguenza, lo sviluppo della sindrome nefrosica con segni tipici tetrad - massiva proteinuria, ipercolesterolemia, ipoproteinemia, edema, resistenti a diuretico. Possibile che si verifichi l'ipertensione, ma più spesso la pressione del sangue è normale o bassa. Spesso c'è epato- e splenomegalia.

    In azotemicheskoy (terminale, uremica) fase renale cicatrice raggrinzita, denso di dimensioni ridotte (amiloide rene). Lo stadio azotemico corrisponde allo sviluppo dell'insufficienza renale cronica. A differenza di glomerulonefrite, amiloidosi renale salvato gonfiore persistente. amiloidosi renale può essere complicata da trombosi vene renali anurici e dolore. Il risultato di questa fase è spesso la morte del paziente da azotemicheskoy uremia.

    Renale amiloidosi manifestazioni sistemiche possono includere vertigini, debolezza, dispnea, aritmie, anemia e altri. Nel caso di adesione intestinale amiloidosi sviluppa diarrea persistente.

    urinalysis segnato presto proteinuria, che tende a un aumento costante di, leucocituria (in assenza di pielonefrite), ematuria microscopica, cylinduria.

    Sangue indici biochimici caratterizzati ipoalbuminemia, iperglobulinemia, ipercolesterolemia, fosfatasi alcalina, iperbilirubinemia, squilibrio elettrolitico (iponatriemia e ipocalcemia), aumentati fibrinogeno e b-lipoproteine. L'analisi generale del sangue - leucocitosi, anemia, aumento della velocità di sedimentazione eritrocitaria. Quando coprogram spesso studiare rivelato grado pronunciata di steatorrea ( "feci oleose") Creator (notevole contenuto nelle feci di fibre muscolari), amilorei (presenza nelle feci di una grande quantità di amido).

    A causa di gravi anomalie metaboliche in amiloidosi renale può essere rilevato sulle aritmie e disturbi della conduzione ECG; con l'ecocardiografia - cardiomiopatia e disfunzione diastolica. ecografia addominale rivela un ingrossamento della milza e del fegato. Se radiografia tratto digestivo è determinato ipotensione esofago, stomaco attenuazione motilità, accelerazione o decelerazione passaggio bario attraverso l'intestino. Su ecografia renale visualizzato il loro aumento (grandi gemme di grasso).

    Un metodo affidabile per diagnosticare l'amiloidosi è una biopsia renale. esame morfologico di un campione bioptico dopo colorazione con rosso Congo, seguita da microscopia elettronica in luce polarizzata rivela verde bagliore caratteristico amiloidosi dei reni. Amiloide può essere identificato lungo i vasi, tubuli, glomeruli. In alcuni casi, una biopsia viene eseguita l'rettale mucosa, pelle, gengive, fegato.

    insufficienza cardiaca); aumento dell'assunzione di carboidrati; cibo ricco di vitamine (specialmente vitamina C) e sali di potassio.

    agenti patogeni per il trattamento dei reni amiloidosi sono derivati ​​di 4-amminochinolina (clorochina), agenti desensibilizzanti (Chloropyramine, prometazina, difenidramina), colchicina, unitiol et al. La terapia sintomatica per amiloidosi renale comprende somministrare diuretici, antipertensivi, trasfusione di plasma, albumina e simili. d. la fattibilità dell'uso di corticosteroidi, farmaci citotossici è discusso. In stadio terminale amiloidosi renale può richiedere dialisi renale cronica o trapianto renale.

    Nefrologia e la diagnosi precoce di amiloidosi renale, il trattamento attivo e la rimozione completa della malattia sottostante.

    Prevenzione di amiloidosi renale richiede un trattamento tempestivo di qualsiasi malattia cronica, che può portare allo sviluppo di amiloide nefrosi.