Proteinosi alveolare: cause, sintomi, diagnosi e trattamento

Proteinosi alveolare - patologia polmonare associata con la sovrapproduzione di tensioattivo e riempiendo il peso proteina-lipide in eccesso alveoli cavità. Nel caso di proteinosi alveolare è in costante procedendo dispnea, tosse si verifica improduttiva, ci può essere un basso grado di febbre, perdita di peso, sudorazione, stanchezza, sviluppare insufficienza respiratoria. La diagnosi si basa sui dati di raggi X e la funzione respiratoria CT polmonare, biopsia polmonare, studi di laboratorio. La terapia di proteinosis alveolare consiste in realizzazione di lavaggio terapeutico bronchoalveolar.

  • Cause della proteinosi alveolare
  • Sintomi della proteinosi alveolare
  • Diagnosi di proteinosi alveolare
  • Trattamento e prognosi della proteinosi alveolare
  • Proteinosi alveolare - trattamento

  • Proteinosi alveolare



    La pneumologia differenzia la forma acuta e cronica della proteinosi alveolare.

    emooblastosi, diminuzione dell'immunità.

    insufficienza respiratoria di I grado, rinforzo di cambiamenti radiologici da polmoni. Successivamente, III fase illustrata sviluppato quadro clinico di progressione dell'insufficienza respiratoria ad infezioni secondarie adiacenti II misura e bronchite. Nella fase terminale, è possibile formare un cuore polmonare.

    I sintomi principali che determinano la clinica della proteinosi alveolare sono l'aumento della dispnea e della tosse. All'inizio, la mancanza di respiro appare solo sullo sfondo dello sforzo fisico, quindi inizia a disturbare a riposo. Il carattere della tosse - con assegnazione improduttivo di scarso espettorato, prima - mucose, quindi - purulenta. L'emottisi nella proteinosi alveolare si verifica raramente. Nel periodo acuto della febbricola, malessere, sudorazione, perdita di peso, stanchezza, e, talvolta, dolore al petto. Nel lungo cianosi si può osservare, come una manifestazione di insufficienza respiratoria sintomo "dita di Ippocrate".

    LDH, colesterolo alto, Ca, siero proteine ​​surfattanti A e D. La presenza di espettorato determinato PAS + materiali. L'analisi della composizione del sangue nel sangue in proteinosi alveolare grave indica ipossiemia arteriosa; con un flusso facile è osservato solo dopo esercizio.

    Radiografia e CT polmonare visualizzate disseminate piccole ombre focali bilaterali basale e segmenti basali inclinate unire riduzione trasparenza (il fenomeno di "mat"). Alla fase terminale, si notano cambiamenti distrofici e fibrotici interstiziali. La spirometria rivela un tipo restrittivo di insufficienza respiratoria, una diminuzione di ZHEL.

    Analisi lavaggi bronchiale loro acque rileva tinta torbida, alto contenuto proteico, colorazione PAS-positivo, l'elevato livello di linfociti T, macrofagi alveolari diminuita. Aperti, toracoscopiche o transbronchiali biopsie biopsia polmonare istologia conferma la presenza del essudato proteina-lipide nelle piastre alveoli e tensioattivi dei macrofagi alveolari.

    proteinosi alveolare differenziare da altri processi diffusi nei polmoni (tubercolosi, sarcoidosi, la malattia Hammam-Rich, alveolite fibrosante, sindrome tumorale broncoalveolare Goodpasture, leiomiomatosi, tessuto connettivo, la vasculite reumatoide, lesioni radiazioni polmonari), proteinosi secondaria sviluppato in un contesto di malattie ematologiche (leucemia , linfomi).

    lavaggio broncoalveolare con soluzione salina e farmaci (eparina, tripsina, streptazoy, acetilcisteina). L'uso di corticosteroidi sistemici e immunosoppressori ha alcun effetto terapeutico, ma può aumentare il rischio di infezioni secondarie. La terapia antibiotica è indicata solo in presenza di complicanze batteriche.

    Il lavaggio broncoalveolare viene eseguito in condizioni di anestesia generale e ventilazione meccanica. I polmoni vengono lavati alternativamente, fino a 15 volte ciascuno. Con l'ulteriore rapido accumulo di complessi proteico-lipidici negli alveoli, sono necessarie ripetute procedure mediche dopo 6-12-24 mesi. Dopo le procedure di lavaggio broncoalveolare hanno migliorato indici clinici e funzionali, dinamiche positive di immagini radiografiche. Il trapianto polmonare non è consigliabile, poiché la proteinosi alveolare si ripresenta nell'organo trapiantato.

    Il decorso della proteinosi alveolare è relativamente favorevole. La malattia progredisce lentamente, sono possibili remissioni spontanee e recuperi, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è dell'80%. Terapia inadeguata, l'aggiunta di una superinfezione secondaria peggiora significativamente la prognosi. L'esito letale della proteinosi alveolare è associato allo sviluppo di insufficienza respiratoria grave e scompenso cardiaco polmonare. La prevenzione consiste nell'esclusione del fumo, l'impatto di provocare fattori professionali e domestici. Nel periodo di remissione i pazienti con proteinosi alveolare sono osservati al pneumologo.