Acromegalia - cause, sintomi, diagnosi e terapia
Acromegalia - aumento anomalo parti del corpo associato ad un aumento della produzione di ormone della crescita (GH) dalla ghiandola pituitaria anteriore a causa della sua lesione tumorale. Essa si verifica negli adulti e si manifesta involgarimento delle caratteristiche facciali (naso, orecchie, labbra, mascella), un incremento dei piedi e le mani, mal di testa e dolori costanti delle articolazioni, la violazione delle funzioni sessuali e riproduttivi in uomini e donne. Un aumento del livello di ormone della crescita nel sangue provoca una mortalità precoce da cancro, malattie polmonari e cardiovascolari.
Acromegalia
adenomi della ghiandola pituitaria, che producono intensamente somatotropina. dimensioni adenoma possono raggiungere alcuni centimetri e superare la dimensione della prostata, spremitura e distruggendo normali cellule ipofisarie.
Nel 45% dei pazienti con tumori ipofisari acromegalia produce solo somatotropina ancora ulteriore 30% prodotti prolattina, il restante 25%, inoltre, secernono luteinizzante, follicolo stimolante, tiroide ormoni stimolanti, A-subunità.
Nel 99%, è l'adenoma della ghiandola pituitaria che causa acromegalia. I fattori che causano lo sviluppo di adenoma pituitario, sono lesioni alla testa, tumori ipotalamici, l'infiammazione cronica dei seni paranasali (sinusite).
Un ruolo preciso nello sviluppo dell'acromegalia è dato all'ereditarietà, poiché la malattia è più spesso osservata nei parenti.
Nell'infanzia e nell'adolescenza causa della crescita continua di ipersecrezione cronica di ormone della crescita provoca gigantismo caratterizzata da eccessiva, ma in relazione ad un aumento proporzionale nelle ossa, organi e dei tessuti molli. Con il completamento di disturbi della crescita e ossificazione fisiologici in via di sviluppo di tipo scheletro acromegalia - ispessimento sproporzionato di ossa, organi interni e l'aumento di specifici disturbi metabolici. ipertrofia acromegalia si verifica parenchima e stroma degli organi interni: cuore, polmone, pancreas, fegato, milza e intestino. Proliferazione del tessuto connettivo porta a cambiamenti sclerotiche in questi organi aumentato la minaccia dello sviluppo di tumori benigni e maligni, r. H. endocrino.
CT del cervello.
cambiare in morso. C'è un aumento della lingua (macroglossia), sulla quale sono impresse tracce di denti. A causa dell'ipertrofia della lingua, della laringe e delle corde vocali, la voce cambia: diventa bassa e roca. I cambiamenti nell'aspetto con acromegalia si verificano gradualmente, impercettibilmente per il paziente stesso. C'è un ispessimento delle dita, l'aumento delle dimensioni del cranio, i piedi e le mani in modo che il paziente è costretto ad acquistare cappelli, scarpe e guanti per un paio di taglie più grandi rispetto a prima.
Acromegalia verifica deformità scheletriche: dorso curvo, aumenta di dimensione antero-posteriore del torace acquisendo una forma a botte, spazi intercostali espansi. Lo sviluppo di ipertrofia dei tessuti connettivi e cartilaginei provoca deformazione e limitazione della mobilità delle articolazioni, artralgia.
Con l'acromegalia, si osserva un'eccessiva sudorazione e sebo, a causa dell'aumento della quantità e dell'aumento dell'attività del sudore e delle ghiandole sebacee. La pelle nei pazienti con acromegalia è ispessita, ispessita, andando in pieghe profonde, specialmente nel cuoio capelluto.
Acromegalia è un aumento delle dimensioni del muscolo e gli organi interni (cuore, fegato, rene), con graduale aumento degenerazione delle fibre muscolari. I pazienti iniziano ad essere turbati dalla debolezza, dall'affaticamento, da un progressivo calo dell'efficienza. Si sviluppa ipertrofia del miocardio, che è seguita da distrofia miocardica e aumento dell'insufficienza cardiaca. Un terzo dei pazienti con acromegalia osservato ipertensione, quasi il 90% - sviluppare la sindrome di apnea del sonno associati con l'ipertrofia dei tessuti molli del tratto respiratorio superiore e la violazione del centro respiratorio.
Con acromegalia, la funzione sessuale soffre. La maggior parte delle donne con un eccesso di deficit di prolattina e gonadotropina sviluppano irregolarità mestruali e infertilità, c'è galactorrhea - scarico dal latte capezzolo, non causata da gravidanza e il parto. Nel 30% degli uomini, la potenza sessuale diminuisce. La iposecretione dell'ormone antidiuretico nell'acromegalia si manifesta con lo sviluppo del diabete insipido.
Come il tumore pituitario e compressione dei nervi e tessuti pone aumento della pressione endocranica, fotofobia, diplopia, nelle guance e dolore fronte, vertigini, vomito, perdita di udito e olfatto, intorpidimento degli arti.
In pazienti con acromegalia, aumenta il rischio di tumori tiroidei del tratto gastrointestinale, l'utero.
distrofia del miocardio, ipertensione arteriosa, insufficienza cardiaca. Più di un terzo dei pazienti sviluppa diabete mellito, distrofia del fegato ed enfisema.
L'iperproduzione dei fattori di crescita dell'acromegalia porta allo sviluppo di tumori di vari organi, sia benigni che maligni. Acromegalia spesso accompagnata da gozzo diffuso o nodulare, malattia fibrocistica adenomatosa iperplasia surrenalica, malattia policistica, fibromi uterini, polipi dell'intestino. Lo sviluppo dell'insufficienza ipofisaria (panipopituitarismo) è causato dalla compressione e dalla distruzione della ghiandola pituitaria da parte del tumore.
consultazione dell'endocrinologo e consegna di analisi per lo svolgimento di diagnosi di laboratorio.
I principali criteri di laboratorio per la diagnosi di acromegalia sono la determinazione dei livelli ematici:
L'aumento del livello di somatotropina è determinato praticamente in tutti i pazienti con acromegalia. Il test di carico di glucosio orale con acromegalia consiste nel determinare lo STH valore iniziale, e poi, dopo la ricezione di glucosio - una mezz'ora, ora, 15 e 2 ore. Normalmente, dopo l'assunzione di livelli di glucosio di ormone della crescita è ridotta, e la fase attiva di acromegalia, al contrario, si è osservato un aumento. L'esecuzione del test di tolleranza al glucosio è particolarmente istruttiva nei casi di moderato aumento del livello di STH o dei suoi valori normali. Inoltre, viene utilizzato un test del carico di glucosio per valutare l'efficacia del trattamento dell'acromegalia.
L'ormone della crescita agisce sul corpo attraverso fattori di crescita simili all'insulina (IRF). La concentrazione nel plasma sanguigno di IGF I riflette il rilascio totale di STH al giorno. L'aumento di IGF I nel sangue di un uomo adulto indica direttamente lo sviluppo dell'acromegalia.
Quando esame oftalmologico nei pazienti con acromegalia è segnato restringimento del campo visivo, vale a dire. A. anatomici vie visive del cervello si trovano vicino alla ghiandola pituitaria.
La radiografia del cranio rivela un aumento delle dimensioni della sella turca, dove si trova la ghiandola pituitaria. Per la visualizzazione del tumore pituitario, vengono eseguite diagnostica del computer e risonanza magnetica cerebrale.
Inoltre, i pazienti con acromegalia sono esaminati al fine di individuare varie complicazioni: poliposi intestinali, diabete, gozzo multinodulare, ecc
endocrinologia impiega metodi medici, chirurgici, radiologici e combinati.
Per la normalizzazione dei livelli ematici di ormone della crescita sono assegnati a ricevere analoghi della somatostatina - neurosecrezione ipotalamo, sopprimere la secrezione di ormone della crescita (Sandostatina, octreotide, somatulina, lanreotide). Con acromegalia, è indicata la nomina di ormoni sessuali, agonisti della dopamina (parlodel, cabergolina, abergina).
Di seguito, la gamma di una volta o la radioterapia viene solitamente eseguita sulla ghiandola pituitaria.
Nell'acromegalia, la rimozione chirurgica del tumore alla base del cranio attraverso l'osso sfenoidale è la più efficace. Con piccoli adenomi dopo l'intervento chirurgico, la normalizzazione del livello di somatotropina e la remissione persistente della malattia sono annotate nell'85% dei pazienti. Con una significativa dimensione del tumore, la percentuale di cura a seguito del primo intervento chirurgico raggiunge il 30%. Il tasso di mortalità nel trattamento chirurgico dell'acromegalia è compreso tra lo 02 e il 5%.
malattie cardiovascolari.
I risultati del trattamento chirurgico dell'acromegalia sono migliori con piccoli adenomi. Con grandi tumori della ghiandola pituitaria, la frequenza della loro recidiva aumenta bruscamente.
Prevenzione dell'acromegalia
Per la prevenzione dell'acromegalia, dovrebbero essere evitate lesioni alla testa e i fuochi cronici dell'infezione da nasofaringe dovrebbero essere disinfettati. La diagnosi precoce dell'acromegalia e la normalizzazione del livello di ormone della crescita eviteranno complicazioni e causeranno la remissione persistente della malattia.