Agranulocitosi: cause, sintomi, diagnosi e trattamento

Agranulocitosi - sindrome clinica ed ematologica, che si basa su una forte riduzione o assenza dei neutrofili tra gli elementi cellulari del sangue periferico. Agranulocitosi associati con lo sviluppo di processi infettivi, angina, stomatite ulcerosa, polmonite, manifestazioni emorragiche. Delle complicazioni sono frequenti sepsi, epatite, mediastinite, peritonite. Di fondamentale importanza per la diagnosi di agranulocitosi ha studio emogramma, forare il midollo osseo, il rilevamento degli anticorpi anti-neutrofili. Il trattamento ha lo scopo di eliminare le cause che hanno causato agranulocitosi, prevenire complicazioni e ripristinare l'emopoiesi.

  • Classificazione di agranulocitosi
  • Cause di agranulocitosi
  • Sintomi di agranulocitosi
  • Diagnosi di agranulocitosi
  • Trattamento e prevenzione dell'agranulocitosi
  • Agranulocitosi - trattamento

  • Agranulocitosi



    piastrine. Questo tipo di agranulocitosi può sviluppare durante l'esposizione del corpo a radiazioni ionizzanti, farmaci citotossici, e altri agenti farmacologici (cloramfenicolo, streptomicina, gentamicina, penicillina, colchicina, clorpromazina), e altri.

    agranulocitosi immunitaria associata alla formazione di anticorpi, la cui azione è diretta contro i propri globuli bianchi. Occorrenza haptenated provoca un immunitarie sulfamidici ricezione agranulocitosi, derivati ​​FANS-pirazolone (amidopirina, dipyrone, aspirina, butadiona), farmaci per il trattamento della tubercolosi, diabete, elmintiasi che fungono da apteni. Essi sono in grado di formare complessi con proteine ​​o membrane di leucociti del sangue diventano antigeni contro cui il corpo comincia a produrre anticorpi. Questi ultimi sono fissati sulla superficie dei globuli bianchi, causando la loro morte.

    In agranulocitosi autoimmune basato sulla reazione patologica del sistema immunitario, accompagnata dalla formazione di anticorpi anti-neutrofili. Questo tipo di agranulocitosi avviene nella tiroidite autoimmune, l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico e altri tessuti connettivi. Agranulocitosi, sviluppando in alcune malattie infettive (l'influenza, mononucleosi infettiva, malaria, febbre gialla, febbre tifoide, epatite virale, la poliomielite et al.) Ha anche una natura immunitaria. neutropenia grave può indicare la leucemia linfocitica cronica, anemia aplastica, sindrome di Felty, così come a scorrere in parallelo con trombocitopenia o anemia emolitica. L'agranulocitosi congenita è una conseguenza dei disturbi genetici.

    reazioni patologiche accompagnamento durante agranulocitosi, nella maggior parte dei casi rappresentati da cambiamenti necrotici ulcerative della pelle, mucosa orale e faringe, almeno - congiuntivale cavità, laringe, stomaco. ulcere necrotiche possono verificarsi nella mucosa intestinale, causando la perforazione della parete intestinale, lo sviluppo di sanguinamento intestinale; nel muro della vescica e della vagina. A microscopia di siti di un'assenza di necrosis di granulotsit neutrophilny è scoperto.

    sudorazione, artralgia. Caratterizzato da necrotizzante processi della mucosa orale e faringe (gengiviti, stomatiti, faringiti, tonsilliti), necrosi uvula e palato molle. Questi cambiamenti sono accompagnati da salivazione, mal di gola, disfagia, spasmo della muscolatura da masticare. Ci sono linfadenite regionale, ingrossamento moderato del fegato e milza.

    Per mielotossici agranulocitosi aspetto tipico della sindrome emorragica moderata manifestato sanguinamento delle gengive, sanguinamento nasale, ecchimosi ed ematomi, ematuria. Con la sconfitta dell'intestino sviluppare necrotizzante enteropatia, manifestazioni delle quali sono crampi dolori addominali, diarrea, gonfiore. In forma grave, possono verificarsi complicazioni sotto forma di perforazione dell'intestino, peritonite.

    Quando agranulocitosi in pazienti può verificarsi una polmonite emorragica, complicata da ascessi e cancrena. Tuttavia, i dati fisici e radiologici sono estremamente scarsi. Tra le complicanze più frequenti sono possibili la perforazione del palato molle, la sepsi, la mediastinite, l'epatite acuta.

    puntura del midollo osseo. Pittura caratterizzato periferiche leucopenia sangue (1-2h10 9/l ), Granulocitopenia (meno 075h10 9/l ) o agranulocitosi, anemia lieve in gradi grave - trombocitopenia. Quando mielogrammi esame ha rivelato riduzione della quantità myelokaryocytes, riducendo il numero e la violazione neutrofili maturazione delle cellule germinali, la presenza di grandi quantità di plasmacellule e megacariociti. Per confermare la natura autoimmune dell'agranulocitosi, vengono determinati gli anticorpi antineutrofili.

    Tutti i pazienti con agranulocitosi mostrato polmoni radiografia, ripetuti esami del sangue per la sterilità, lo studio della analisi biochimica del sangue, la consultazione dentale e otorinolaringoiatra. Differenziare agranulocitosi da leucemia acuta, anemia ipoplastica. È anche necessario escludere lo stato di HIV.

    immunoglobuline per via endovenosa e antistaphylococcal massa leucociti trasfusione di plasma con sindrome emorragica - piastrine. Nel carattere immunitario e autoimmune dell'agranulocitosi, i glucocorticoidi sono prescritti in dosi elevate. Quando c'è una CEC e anticorpi nel sangue, viene eseguita la plasmaferesi. Nel complesso trattamento di agranulocitosi, vengono utilizzati stimolanti leucopoiesi.

    Prevenzione agranulocitosi consiste principalmente in un controllo ematologico approfondito durante il trattamento agenti mielotossici, esclusi i farmaci ripetuto in precedenza ha causato il paziente fenomeni immunitari agranulocitosi. Prognosi infausta osservato nello sviluppo di gravi complicanze settiche, ricorrenza di agranulocitosi aptene