Agammaglobulinemia - cause, sintomi, diagnosi e trattamento
Agammaglobulinemia - malattia ereditaria in cui si sviluppa una grave immunodeficienza primaria (difetto protezione immunitaria dell'organismo) con marcata diminuzione del livello di gammaglobuline nel sangue. Si manifesta la malattia di solito nei primi mesi e anni di vita di un bambino quando cominciano a sviluppare infezioni batteriche ricorrenti: otite, sinusite, polmonite, pioderma, meningite, sepsi. L'esame del sangue periferico e midollo osseo sono praticamente non immunoglobuline e cellule B. Il trattamento è permanente agammaglobulinemia terapia sostitutiva.
Agammaglobulinemia
sinusite, etmoidita, otiti, e otite purulenta più probabilità di sviluppare nel primo anno di vita del bambino, e sinusite - in 3-5 anni. Da malattie del sistema respiratorio osservato bronchite ricorrente, polmonite, ascesso polmonare.
Molto spesso v'è una sconfitta del tratto gastrointestinale con diarrea persistente (diarrea) causata da croniche enterocolite infettiva (principali agenti patogeni - Campylobacter, Giardia, rotavirus). Sulla pelle si trova spesso impetigine, eczema microbica, foruncolosi ricorrente, ascessi e cellulite.
Spesso ci occhio malattia (congiuntivite purulenta), cavità della bocca (stomatite ulcerosa, gengiviti), sistema muscolo-scheletrico (osteomielite, artrite settica). La malattia può essere complicato dallo sviluppo di meningite, encefalomielite virale, post-vaccinazione paralitico poliomielite sepsi.
Il quadro clinico di agammaglobulinemia è caratterizzato da una combinazione dei sintomi più comuni osservati in infezione purulenta (febbre alta, brividi, dolori muscolari e mal di testa, debolezza generale, disturbi del sonno e l'appetito, e così via. D.) E i segni della sconfitta di un particolare organo (tosse, respiro corto, difficoltà respirazione nasale, secrezione purulenta, diarrea e m. pag.). Le eventuali malattie infettive e somatiche in pazienti con agammaglobulinemia corre difficile, lunga e accompagnata da complicazioni.
immunologo allergologo rivelato segni di infiammazione lesioni suppurative di un corpo (tessuti) e sintomi, confermando la reattività ridotta del sistema immunitario: tonsille ipoplasia, diminuzione linfonodi periferici. E ha espresso segni di ritardo nello sviluppo fisico del bambino.
Esame di laboratorio del sangue rivela una marcata riduzione del livello di anticorpi nel immunologica (IgA e IgM esame istologico del tessuto linfoide germinali (germe) centri e plasmacellule sono assenti.
La diagnosi differenziale di agammaglobulinemia ereditaria tenuto con altri immunodeficienza primaria e secondaria (malattie genetiche, HIV e infezione da citomegalovirus, rosolia congenita e toxoplasmosi, tumori maligni e Naru sistemica eniyami, immunocompromessi da farmaci intossicazione, ecc.)
di lavaggio seni paranasali antisettici, eseguendo vibratorio torace massaggio e bronchite drenaggio posturale e polmonite, e così via. d.).
Previsione a agammaglobulinemia
Se viene rilevata agammaglobulinemia in tenera età di insorgenza di gravi complicazioni, e il paziente della terapia sostitutiva adeguata iniziata in maniera tempestiva, possibilmente risparmiando un normale modo di vita per molti anni. Tuttavia, nella maggior parte dei casi la diagnosi di disturbi ereditari di immunità umorale viene effettuata troppo tardi, quando già sviluppato irreversibili malattie croniche purulente-infiammatorie di organi e sistemi del corpo. In questo caso, quando la prognosi agammaglobulinemia sfavorevole.