Anomalia di Ebstein - cause, sintomi, diagnosi e trattamento
Ebstein anomalia - congenita anomalia tricuspide valvola atrioventricolare, accompagnato da stecche anomali, che porta alla formazione di sopra di loro atrializovannoy del ventricolo destro, solidale con l'atrio destro. Per la prima volta in cardiologia anomalia è stato descritto dal medico tedesco W. Ebstein nel 1866 la frequenza anomalia di Ebstein tra i diversi difetti cardiaci congeniti è 05-1%. anomalia di Ebstein è spesso associata ad altre malattie cardiache - difetto del setto atriale, dotto arterioso pervio, difetto del setto ventricolare, la stenosi o atresia polmonare, stenosi mitralica o insufficienza, la sindrome di WPW.
scarlattina, il morbillo, la rosolia), malattie somatiche gravi (anemia, diabete, ipertiroidismo), l'alcool e le droghe hanno effetti teratogeni, patologia di gestazione (tossicosi, la minaccia di aborto spontaneo e così via.).
Un ruolo importante nello sviluppo anomalia di Ebstein gioca una storia familiare di malattia coronarica - insieme a casi sporadici e familiari sono anomalie riscontrate.
Classificazione dell'anomalia di Ebstein
Ci sono quattro varianti anatomiche (tipi) dell'anomalia di Ebstein:
tricuspidale, dimensioni funzionanti ventricolo destro e valore di reset sangue da destra a sinistra attraverso la comunicazione interatriale.
processi elettrici nell'atrio destro, che consiste di due parti che sono fuori sincrono: la riduzione avviene effettivamente atrio destro durante la sistole atriale e atrializovannoy del ventricolo destro - in sistole ventricolare. A causa dell'insufficienza tricuspidale, il rigurgito di sangue venoso ricade nell'atrio destro; Il volume di shock del ventricolo destro diminuisce, che è accompagnato da una diminuzione del flusso sanguigno polmonare. Il giusto ipertrofia dell'atrio dilatiruetsya e la pressione in essa progressivamente aumenta, causando il verificarsi dello shunt artero attraverso il difetto del setto atriale.
Lo shunt destra-sinistra gioca un duplice ruolo: da un lato permette di evitare il sovraccarico dell'atrio destro e compensa difetti; d'altra parte - promuove lo sviluppo di ipossiemia arteriosa.
morte fetale intrauterina. Con una variante favorevole del difetto, il suo flusso per lungo tempo rimane asintomatico; lo sviluppo fisico dei bambini corrisponde all'età. In casi tipici, l'anomalia di Ebstein si manifesta nella prima infanzia, a volte nei primi mesi di vita di un bambino.
I sintomi clinici comprendono cianosi diffusa, scarsa tolleranza allo sforzo, dolore cardiaco, palpitazioni. Nel 25-50% dei pazienti con anomalia di Ebstein è segnato tachicardia sopraventricolare parossistica, il 14% di loro - sindrome di WPW. Al sondaggio esterno richiama l'attenzione ai cambiamenti di falangi terminali del tipo "bacchette" e chiodi nella forma di "finestre temporali", "cuore gobba".
Quando anomalia di Ebstein può sviluppare presto destro insufficienza cardiaca - mancanza di respiro, ingrossamento del fegato, gonfiore e palpitante vene del collo. L'ipotensione arteriosa è spesso nota.
Il corso dell'anomalia di Ebstein sta progredendo costantemente. La causa della morte dei pazienti anziani è più spesso l'insufficienza cardiaca e gravi disturbi del ritmo.
cardiologia e cardiochirurgia, ECG, radiografia del torace, l'ecocardiografia, phonocardiography.
Percussioni determinato cardiaco allargamento auscultazione destra auscultato tre o quattro caratteristico ritmo, sistolica e diastolica rumore destro da processo xifoideo, il tono scissione II.
dati ECG include EOS giuste segni deviazione di ipertrofia e dilatazione dell'atrio destro, aritmia ventricolare parossistica e tachicardia atriale (sindrome WPW), flutter atriale, fibrillazione atriale, completa (parziale) blocco di blocco di branca destra. Fonocardiogramma con Ebstein anomalia caratterizzata da un rumore sistolica ventricolare destra nella proiezione; ritardo I tono; tono II biforcato; III, IV con grandi toni di ampiezza.
segni radiografici, che testimonia a favore di anomalia di Ebstein, hanno rappresentato un forte aumento nel cuore destro, la forma sferica della ombra del cuore, una maggiore trasparenza dei campi polmonari.
Durante lo spostamento verso il basso lembi ecocardiografia visto della valvola tricuspide, l'atrio destro aumentare le dimensioni, lento chiusura della tricuspide veli valvolari polarizzazione, presenza atrializirovannogo destra ventricolo destro flusso sanguigno shunt a sinistra attraverso ASD (secondo Doppler). L'ecocardiografia fetale, realizzato in prenatale, permette di diagnosticare Anomalia di Ebstein nel 60% dei casi.
Per chiarire la forma e la gravità della anomalia di Ebstein è condotto MRI rilevamento cavità del cuore, ventricolografia. Diagnosi anomalia di Ebstein richiede differenziazione con pericardite essudativa, miocardite Abramov-Fiedler, isolato difetto del setto atriale e stenosi polmonare, tetralogia di Fallot.
aritmie. Indicazioni per la correzione chirurgica di anomalia di Ebstein sono la presenza di reclami, insufficienza circolatoria e aritmie cardiache. Ottimale per l'operazione è l'età di 15-17 anni, con un intervento grave difetto effettuate in una data precedente.
chirurgia correttiva radicale per anomalia di Ebstein comprende plastica o protesi tricuspide ASD valvola plasty, eliminazione atrializovannogo ventricolo destro. In alcuni casi, è consigliabile eseguire un'operazione di Fontaine. A volte la prima tappa per aumentare il flusso sanguigno polmonare e diminuire l'ipossiemia ricorso alla anastomosi di Blalock-Taussig, sovrapporre anastomosi polmonare cava bidirezionale.
Ulteriori percorsi di impulso per la sindrome di WPW sono sottoposti ad ablazione con radiofrequenza. Per il trattamento delle aritmie impianto di pacemaker o defibrillatori cardioverter applicato.
la fibrillazione ventricolare ha ucciso il 65% dei pazienti; a 10 anni - il 33%, a 30-40 anni - il 80-87%.
Dopo la correzione chirurgica dell'anomalia di Ebstein, la prognosi riguardante la vita diventa favorevole. La cardiomegalia espressa e lo sviluppo di aritmie postoperatorie influenzano negativamente i risultati a lungo termine dell'intervento.